ЛЕЙКОДИСТРОФИИ (греч, leukos белый + dys- + trophe питание) - группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующихся прогрессирующим поражением белого вещества мозга. К этой группе относят метахроматическую лейкодистрофию Шольца-Гринфилда, глобоидно-клеточную лейкодистрофию Краббе-Бенеке, лейкодистрофию Пелицеуса-Мерцбахера, болезнь Канавана-Ван-Богарта-Бертрана, болезнь Александера и др. В основе Л. лежат наследственные нарушения обмена с дефектами ферментов, участвующих в метаболизме липидов и синтезе миелина. Происходит постепенный распад белого вещества мозга, проявляющийся образованием симметричных очагов демиелинизации, или недостаточное образование нормального миелина.
Первые признаки болезни могут обнаруживаться в грудном, детском или подростковом возрасте. Развиваются двигательные нарушения (атаксия, параличи), слепота, экстрапирамидные расстройства (см. Экстрапирамидная система), деменция, появляются судорожные припадки. При нек-рых формах Л. может поражаться и периферическая нервная система. Диагностика нередко затруднена. Диагноз устанавливают в стационаре с учетом результатов современных методов биохимического исследования. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный.
Ю. И. Барашнев.
Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва
