НАДПОЧЕЧНИКИ (glandula suprarenalis, ед. ч.) - парные железы внутренней секреции, расположенные над верхними полюсами почек. У человека Н. находятся на уровне XI грудного - I поясничного позвонков, забрюшинно. Правый Н. имеет треугольную форму, левый - полулунную; вогнутые основания Н. примыкают к выпуклым полюсам почек. Вместе с почками Н. заключены в жировую капсулу (capsula adiposa) и покрыты почечной фасцией (fascia renalis). Длина Н. взрослого человека варьирует от 30 до 70 мм, ширина - от 20 до 35 мм, толщина - от 3 до 10 мм, масса обоих Н. составляет 10-14 г. Снаружи Н. покрыт соединительнотканной капсулой, от к-рой в паренхиму отходят перегородки, заключающие в себе сосуды и нервы и делящие паренхиму Н. на группы клеток и клеточные тяжи. В надпочечниках различают наружное корковое вещество, составляющее примерно 2/3 всей массы надпочечника, и внутреннее мозговое вещество. У новорожденных масса Н. в среднем 3, 5 г. С возрастом она увеличивается, постепенно разграничиваются корковое и мозговое вещество, отдельные зоны коркового вещества.
Кровоснабжение Н. осуществляют три группы надпочечниковых артерий: верхняя, средняя и нижняя, проникающие в паренхиму в виде многочисленных капилляров, к-рые широко анастамозируют между собой и образуют в мозговом веществе синусоиды - расширения. Отток крови от Н. происходит через центральную и многочисленные поверхностные вены, впадающие в венозную сеть окружающих органов и тканей. Параллельно кровеносным расположены лимф, капилляры, отводящие лимфу. Иннервируются Н. симпатическими (преимущественно) и парасимпатическими волокнами чревного, блуждающего и диафрагмального нервов.
Корковое вещество Н. делится на клубочковую, пучковую и сетчатую зоны. Клубочковая зона, прилегающая тонким слоем к соединительнотканной капсуле, состоит из клеток неправильной формы. В пучковой, средней, наиболее широкой зоне группируются железистые клетки, расположенные радиальными колонками, а в сетчатой, внутренней, зоне группы клеток имеют вид неправильной сетки. Корковое вещество Н. богато липидами, окрашивающими его в желтый цвет. Гормоны коркового вещества кортикостероиды (глюко- и минералокортикоиды) синтезируются в митохондриях секреторных клеток из холестерина. Многообразное влияние кортикостероидов на все виды обмена веществ, сосудистый тонус, иммунитет и др. делает корковое вещество Н. важнейшим участком жизнеобеспечения человека в обычных условиях и в условиях адаптации к различным стрессам. В клубочковой зоне коркового вещества синтезируется альдостерон - основной минералокортикоид, участвующий в регуляции водно-солевого обмена. В пучковой зоне синтезируется преимущественно кортизол - глюкокортикоид, влияющий на белковый, жировой и углеводный обмен (см. Азотистый обмен, Жировой обмен, Углеводный обмен) и на обмен нуклеиновых кислот, и кортикостерон, обладающий свойствами глюко- и минералокортикоида. В сетчатой зоне образуются половые гормоны, гл. обр. андрогены. Синтез кортикостероидов, прежде всего глюкокортикоидов, регулируется адренокортикотропным гормоном. В глубине Н. находится мозговое вещество. Железистые клетки мозгового вещества получили название хромаффинных, или феохромных, т. к. избирательно окрашиваются солями хрома в желто-бурый цвет. Помимо железистых клеток в мозговом веществе Н. много нервных волокон и нервных клеток. Скопления хромаффинных нервных клеток, так наз. параганглиев, обнаруживают также по ходу легочного ствола и восходящей аорты, в средостении находится поясничный аортальный параганглий и др. Хромаффинные клетки секретируют три гормона (адреналин, норадреналин и дофамин), объединенных под общим названием катехоламины. Биосинтетическим предшественником этих гормонов является аминокислота тирозин. Адреналин синтезируется только в Н.; норадреналин и дофамин образуются также в параганглиях и многочисленных нейронах симпатической нервной системы. Все ткани, продуцирующие катехоламины, составляют адреналовую систему. Активность хромаффинных клеток стимулируют различные воздействия окружающей и внутренней среды: эмоции, артериальная гипотензия, гипогликемия, физическая нагрузка, охлаждение и др.
Методами, наиболее информативными для определения функционального состояния Н., являются определение концентрации надпочечниковых гормонов и их метаболитов в крови и моче, а также ряд функциональных проб. Глюкокортикоидную функцию Н. оценивают по содержанию 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в крови, определяемых по цветной реакции с фенилгидразином с помощью метода Портера-Силбера (норма 140-550 нмоль/л или 5- 20 мкг/100 мл), а также в суточном количестве мочи (суточное выведение 17-ОКС составляет 4-20 мкмоль/сутки, или 1, 4-7, 2 мг/сутки). Андрогенную и частично глюкокортикоидную функции Н. определяют по суточному выведению 17-кетостероидов с мочой (норма у женщин - 22-60 мкмол1/сутки, или 6, 4-18 мг/сутки; у мужчин - 23-80 мкмоль в сутки, или 6, 6-23, 4 мг/сутки). Количество их оценивают по цветной реакции с метадинитробензолом, принятой в СССР в качестве унифицированного метода. Все большее значение приобретает радиоиммунол. метод определения кортизол а в крови. Исследования проводят утром натощак, когда концентрация кортизол а в крови максимальна, и в 23 ч., когда она снижается в 2 раза. Нарушение этого ритма выброса кортизола в кровоток свидетельствует о патологии Н. Радиоиммунол. метод используется также для определения концентрации альдостерона и активности ренина (основного регулятора синтеза альдостерона) в плазме крови. В качестве функциональной пробы наиболее распространена проба с дексаметазоном, позволяющая дифференцировать опухоль, исходящую из коркового вещества надпочечников, с гиперплазией коркового вещества. При подозрении на функциональную недостаточность Н. проводят стимулирующие пробы. В случае значительной надпочечниковой недостаточности стимулирующие пробы могут ухудшить самочувствие больных, поэтому такие пробы проводят лишь в стационаре. Для оценки состояния минералокортикоидной функции Н. определяют концентрацию в крови калия и натрия. При тяжелой недостаточности Н. содержание натрия в крови снижается, а калия - возрастает; гиперальдостеронизм, наоборот, характеризуется гипокалиемией. О функциональном состоянии мозгового вещества Н. судят по концентрации катехоламинов в крови или в моче.
Для диагностики заболеваний Н., протекающих с их гиперплазией, используют рентгеновские методы: пневморетроперитонеум, томографию, ангиографию, аортографию с катетеризацией надпочечниковых вен и определением концентрации гормонов в пробах крови. Наиболее современными методами исследования Н. являются ультразвуковая диагностика, изотопное сканирование и компьютерная томография (см. Томография компьютерная). С их помощью определяют величину и форму Н., а также устанавливают наличие в них опухолей.
Клин, проявления патологии Н. обусловлены снижением (гипокортицизм) или повышением (гиперкортицизм) синтеза надпочечниковых гормонов по сравнению с нормой. Первичный хрон, гипокортицизм в наиболее выраженном виде наблюдается при аддисоновой болезни. Аналогичный клин, синдром развивается также после двустороннего удаления надпочечников - тотальной адреналэктомии. Нарушение регулирующей функции гипоталамуса и (или) гипофиза со снижением выброса в кровь АКТГ (см. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность) приводит к развитию вторичного гипокортицизма. При уменьшении синтеза альдостерона может возникнуть так наз. изолированный гипоальдостеронизм - заболевание, характеризующееся общей слабостью, артериальной гипотензией, брадикардией, склонностью к обморокам и коллапсам, гиперкалиемией.
При заболеваниях крови, тяжелой травме, сепсисе, менингококцемии, туберкулезе, сифилисе в Н. может возникнуть обширное кровоизлияние или же инфаркт (при эмболии или тромбоэмболии сосудов Н.). Клин, картина при кровоизлияниях в Н., острых воспалениях, разрушении Н. в результате туберкулеза, сифилиса, повреждениях Н. и др. характеризуется острым развитием надпочечниковой недостаточности. Основными симптомами ее являются боль в животе, высокая температура тела, расстройства функции жел. -киш. тракта, цианоз кожи, нервное возбуждение, коллапс, в тяжелых случаях - кома. Гиперкортицизм связан с повышенным синтезом надпочечниковых гормонов гормонально-активной опухолью, исходящей из коркового вещества Н., или при его гиперплазии. Гиперплазия Н., вызванная избытком АКТГ, наблюдается при болезни Иценко-Кушинга, а опухоль, исходящая из коркового вещества Н. (кортикостерома), при синдроме Иценко-Кушинга (см. Иценко-Кушинга болезнь). В основе этих заболеваний лежит чрезмерное поступление в организм глюкокортикоидов (в меньшей степени - андрогенов). Своеобразной патологией коркового вещества Н. является врожденная дисфункция коры надпочечников, при к-рой недостаточный синтез кортизола стимулирует повышение продукции АКТГ и андрогенов (см. Адреногенитальный синдром). Преобладание продукции андрогенов с развитием вирильного синдрома (см. Вирилизм) наблюдается при опухолях андростеромах, синтезирующих мужские половые гормоны. Для опухоли, исходящей из клубочковой зоны коркового вещества, - альдостеромы (синдром Конна, или первичный гиперальдостеронизм) характерны повышение концентрации альдостерона в крови и снижение в плазме крови активности ренина - основного регулятора синтеза альдостерона. В редких случаях может возникнуть кортикоэстрома - опухоль, исходящая из коркового вещества Н. и продуцирующая женские половые гормоны эстрогены. У мальчиков в подобных случаях отмечают задержку полового развития, а у мужчин появляются женские черты: увеличиваются молочные железы, происходит перераспределение жировой клетчатки, исчезают половое влечение и потенция. Нередко гормональная продукция опухолей носит смешанный характер, т. е. ими синтезируются как глюко- и минералокортикоиды, так и половые гормоны. Среди смешанных опухолей 45-89% составляют
злокачественные.
Опухоли хромаффиномы, секретирующие большие количества катехоламинов, исходят из хромаффинной ткани мозгового вещества Н., параортального параганглия, клеток параганглиев мочевого пузыря или средостения. Помимо гормонально-активных опухолей в Н. могут отмечаться гормонально-неактивные доброкачественные опухоли (липома, фиброма, тератома и др.) и злокачественные опухоли (напр., Меланома и так наз.
пирогенный рак коры надпочечников). Доброкачественные опухоли Н. обычно невелики по размеру, клинически не проявляются, обнаруживают их обычно случайно. Злокачественные опухоли Н., особенно пирогенный рак коры надпочечников, клинически проявляются симптомами интоксикации (прежде всего повышением температуры тела), возможны увеличение объема живота, пальпаторное обнаружение опухоли.
Лечение опухолей оперативное, при злокачественных опухолях сочетается с химиотерапией. После двусторонней адреналэктомии больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии препаратами гормонов коры Н. После удаления опухоли, исходящей из коркового вещества Н., функция другого надпочечника может быть снижена, поэтому больные временно, а иногда и постоянно получают препараты гормонов коры Н. При своевременной диагностике заболеваний Н. и соответствующей терапии прогноз для жизни у большинства больных благоприятный, однако трудоспособность всегда снижена.
Патология надпочечников у детей имеет свои особенности. У новорожденных наблюдается физиол, недостаточность коры надпочечников, к-рая обусловлена морфол, перестройкой, обратным развитием фетальной (зародышевой) зоны коркового вещества и становлением постоянного строения коркового вещества, неразвитостью гуморальной связи между передней долей гипофиза (выработка АКТГ) и корковым веществом.
К патологии Н. у детей относят врожденную дисфункцию коры Н., гипоальдостеронизм и псевдогипоальдостеронизм (отсутствие чувствительности почечных канальцев к альдостерону), хромаффиному, аддисонову болезнь, синдром Конна (см. Гиперальдостеронизм), болезнь Иценко-Кушинга и др. У детей с родовой травмой, при тяжело протекающих заболеваниях, в т. ч. инфекционных (напр., Менингококковых), нередко возникают кровоизлияния в Н. На фоне общего тяжелого состояния отмечают слабость, отсутствие активных движений вплоть до адинамии, резкую бледность кожи, цианоз, поверхностное аритмичное дыхание, глухие тоны сердца, слабый пульс, падение АД, срыгивания, рвоту, клин, картину кишечной непроходимости, резкое снижение рефлексов. Показана заместительная терапия гидрокортизоном из расчета 5 мг/кг массы тела ребенка, затем преднизолоном (1 мг/кг), к-рый дают в утренние часы. С целью предупреждения возможного кровоизлияния в Н. при тяжелых состояниях ребенка также назначают глюкокортикоиды (0, 4 мг/кг по преднизолону) в утренние часы.
Наиболее тяжелым проявлением врожденной дисфункции коры Н. у детей является сольтеряющий синдром: рвота, потеря в весе, обезвоживание организма, учащенный жидкий стул, иногда запоры. Дифференциальный диагноз проводится после исследования спектра гормонов Н. в крови и моче. Для коррекции перечисленных нарушений назначают заместительную терапию гормонами и растворами хлорида натрия. Без лечения дети с сольтеряющим синдромом погибают в первые годы жизни.
При инфекционно-аллергических заболеваниях (нефрите, коллагенозах и др.) отмечаются патол, реакции со стороны коркового вещества Н., поддерживающие воспалительные и иммунол, процессы в организме больного ребенка. Для их коррекции назначают глюкокортикоидные препараты - преднизолон в дозе 1, 5-2 мг/кг массы тела ребенка. Лечение проводится только врачом и прекращается после стихания воспалительного процесса.
Ф. М. Эгарт; В. П. Лебедев (пед.).
Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва
