НАНИЗМ (греч, nanos карлик; син.: карликовость, микросомия, наносомия) - клинический синдром, наблюдающийся при ряде наследственных, врожденных и приобретенных эндокринных и неэндокринных заболеваний; его основным проявлением является низкий рост, не превышающий у мужчин 130 см, а у женщин -120 см. Причина развития так наз. гипофизарного Н. заключается в дефиците гормона роста - соматотропного гормона, реже в образовании в гипофизе гормона роста, не обладающего биол, активностью, или нечувствительности к нему специфических гормонсвязывающих клеточных рецепторов периферических тканей (что является, напр., причиной конституциональной карликовости у представителей нек-рых африканских племен). В качестве самостоятельных заболеваний выделяют генетически обусловленный гипоталамо-гипофизарный, или гипофизарный, нанизм и Церебрально-гипофизарный Н., развивающийся после черепно-мозговой травмы, нейроинфекции, интоксикации и др. У детей с опухолями гипоталамуса и гипофиза, первичным гипотиреозом, гиперкортицизмом - повышенным образованием глюкокортикоидов (см. Надпочечники), и нек-рыми другими эндокринными заболеваниями, а также при нек-рых генетических синдромах, сопровождающихся нарушениями формирования скелета (хондродистрофии, несовершенном остеогенезе) и полового развития (синдроме Шерешевского-Тернера) может развиться так наз. симптоматический Н., при к-ром задержка роста выражена обычно меньше, чем при других формах Н. (субнанизм). При тяжелых хрон, соматических заболеваниях (пороках сердца, болезнях почек и печени), хрон, расстройствах питания (целиакии, муковисцидозе), болезнях накопления (напр., мукополисахаридозах) и экзогенных токсических внутриутробных повреждениях плода (напр., у матерей, страдающих алкоголизмом) у детей может развиться так наз. соматогенный нанизм.
У больных гипофизарным Н. резкая задержка роста начинается с 2-4-летнего возраста. При особой форме церебрально-гипофизарного Н. - при мордиальном Н. малая масса и длина тела регистрируются уже при рождении и сочетаются в большинстве случаев с аномалиями лицевого скелета (см. Лицо) и микроцефалией.
У больных гипофизарным нанизмом (рис.) телосложение пропорциональное, половые органы резко недоразвиты, вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют, костный возраст отстает от возрастной нормы, внутренние органы малых размеров. Интеллект у таких больных сохранен. У многих больных гипофизарным Н. наряду с дефицитом гормона роста может быть снижена продукция тиреотропного, адренокортикотропного и гонадотропных гормонов, что сопровождается соответствующими клин, проявлениями. При церебрально-гипофизарном нанизме, обусловленном органическими поражениями головного мозга, отмечаются симптоматика, характерная для основного заболевания, снижение интеллекта, нередко несахарный диабет (см. Диабет несахарный). У больных с примордиальным Н. так же, как и у нек-рых больных с гипоталамо-гипофизарным нанизмом с сохраненной половой функцией, костный возраст соответствует фактическому. При симптоматическом и соматогенном Н. низкорослость сочетается с клин, проявлениями основного заболевания.
Для диагностики и дифференциальной диагностики Н. (напр., с конституциональной низкорослостью ребенка) применяют антропометрический контроль - измерение роста больного в положении стоя и сидя (см. Антропометрия), производят исследование крови на содержание гормона роста, рентгенографию черепа и кистей рук, а также определение полового хроматина (см. Пол) и кариотипа (см. Хромосомы).
Лечение гипофизарного Н. заключается в заместительной терапии препаратами гормона роста и назначении препаратов синтетических анаболических стероидов (см. Гормонотерапия). По показаниям проводят заместительную терапию препаратами тиреоидных, половых и других гормонов. Лечение Н. как симптома должно быть направлено на устранение основного заболевания, явившегося его причиной.
Профилактика Н. заключается в своевременном медико-генетическом консультировании супружеских пар с отягощенной наследственностью (см. Медико-генетическое консультирование), предупреждении травм (психических и физических), инф. болезней и интоксикаций у женщин во время беременности, а также черепно-мозговых травм у детей в родах.
В. В. Потемкин.
Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва
