НЕЙРОФИБРОМАТОЗ (neurofibromatosis; греч, neuron нерв + фиброматоз, син. болезнь Реклингхаузена) - опухолевое заболевание, характеризующееся образованием множественных нейрофибром и пигментных пятен на коже и слизистых оболочках. Может сочетаться с врожденными пороками развития, слабоумием, акромегалией, нарушением зрения и слуха, искривлением позвоночника. Мужчины болеют в 2 раза чаще. Заболевание иногда носит наследственный или семейный характер. Этиология не выяснена.
Нейрофиброматоз проявляется сразу же после рождения или в детском возрасте, реже впервые выявляется у взрослых. На туловище и конечностях появляются пигментные пятна с гладкой поверхностью цвета "кофе с молоком". В подкожной клетчатке, по ходу нервных стволов определяются опухолевые узлы; отмечаются нарушения чувствительности, судороги, редко парезы. Узлы могут сдавливать соседние органы. Напр., при локализации узлов в области шеи и средостения возможны затруднение дыхания вследствие сдавления дыхательных путей, отек и локальные расстройства кровообращения в результате сдавления кровеносных и лимфатических сосудов. При множественных узлах на нижних и верхних конечностях, особенно если нарушен лимфоотток, развивается картина слоновости (рис.).
Хирургическое лечение показано при резкой болезненности или изъязвлении опухоли, сдавлении узлами жизненно важных органов. При наличии множественных узлов иссечение одного из них иногда может привести к Прогрессированию процесса с резким увеличением размеров и числа других.
Рис. Больной нейрофиброматозом: слоновость левой верхней конечности, обусловленная множественными нейрофиброматозными узлами.
Прогноз, как правило, благоприятный, малигнизация наступает редко. При малигнизации узел быстро увеличивается в размерах, под кожей просвечивает сеть расширенных вен, ограничивается смещаемость узла. С целью предупреждения малигнизации больным рекомендуют избегать травматизации узлов, подвергаться воздействию солнечных лучей.
Р. А. Мельников.
Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва
