WWW.GOLKOM.RU   Добавить в Избранное


БИБЛИОТЕКА ПРИРОДЫ
информационный портал

Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post

 
Регистрация:

Перейти к следующей новости ' ||Ещё раз о стоматологических процедурах. Как только человек забывает о ежедневной чистке зубов или о профилактических визитах к стоматологу, то вероятность возникновения кариеса (причем в запущенной форме) заметно увеличивается.'Перейти к предыдущей новости ' ||Лечение простатита антибиотиками. Простатит поражает многих мужчин. Основная причина заболевания - неправильное, невнимательное отношение к собственному здоровью.'Новости

МИОПЛЕГИЯ СЕМЕЙНАЯ.

Наследственное заболевание с передачей патологических симптомов по аутосомно-доминантному типу. Однако наблюдаются и спорадические случаи, когда при тщательном обследовании родственников больного никакой патологии не выявляется. Наряду с этим нужно иметь в виду наличие симптоматических форм заболевания, наиболее частыми причинами которых являются гиперальдостеронизм (болезнь Конна), тиреотоксикоз и поражение гипоталамической области головного мозга. Реже этот синдром может быть обусловлен заболеванием почек, поражением кишечника или другими состояниями, приводящими к нарушению уровня калия в организме. В связи с указанным для обозначения этого заболевания более правомочен термин "миоплегия пароксизмальная".

Помимо классической гипокалиемической формы миоплегии семейной (типа Вестфаля), существует гиперкалиемическая форма, так наз. семейная эпизодическая адинамия. В литературе эта форма известна также под названием "болезнь Гамсторго". В настоящее время большинство исследователей считает семейную эпизодическую адинамию не самостоятельным заболеванием, а лишь разновидностью миоплегии семейной. Доказательством этого является возможность перехода одной формы миоплегии в другую, наличие иногда у одного и того же больного приступов обоих типов, проявление действия общих патофизиологических механизмов.

При патологоанатомическом исследовании биопсированных кусочков мышц обнаруживают характерную вакуолизацию мышечных волокон, связанную с резким изменением электролитного обмена. Предложен даже особый термин "вакуольная миопатия" [Конни Луис (J. W. Conn, L. Н. Louis)]. Находят изменения желез внутренней секреции (увеличенную персистирующую вилочковую железу, изменения в околощитовидных железах, увеличение щитовидной железы). Описаны морфологические изменения в гипоталамусе.

При электромиографии в период приступа выявляется "биоэлектрическое молчание". По окончании приступа или во время относительно легких приступов мышечной слабости отмечается снижение амплитуды биопотенциалов. При раздражении нерва при помощи ритмической стимуляции регистрируется постепенное снижение амплитуды ответа при большой частоте раздражения и сохранение ее при низких частотах. Электроэнцефалографическое обследование у большинства больных выявляет диффузные изменения фоновой электрической активности с полиритмичным альфа-ритмом, явления дезорганизации и преобладание низкоамплитудных частых колебаний. Нередко регистрируются периодически повторяющиеся вспышки тета-ритма (5-6 кол/сек) в лобно-теменно-центральных областях. Эти изменения становятся интенсивнее в период приступа паралича.

Изменения биохимических показателей выявляются во время приступа паралича и нормализуются в межприступный период. У некоторых больных в период приступа появляется умеренная креатинурия, исчезающая после приступа. Довольно закономерно значительное уменьшение содержания неорганического фосфора и фосфора, входящего в состав АТФ. Уровень сахара в сыворотке крови имеет четкую тенденцию к увеличению, достигая нередко 140 и даже 150 мг%г Эти изменения хорошо коррелируют с возможностью провокации приступа введением глюкозы или приемом с пищей большого количества углеводов. Наряду с этим при семейной эпизодической адинамии приступы возникают "на голодный желудок", а в период приступа в крови констатируется относительная гипогликемия. Наиболее яркие и постоянные изменения обнаруживаются при исследовании содержания калия в сыворотке крови. При классической форме миоплегии семейной содержание калия в период приступа значительно понижается (до 10-о и даже 6 мг%), а при эпизодической адинамии повышается до 33 мг% и более. В соответствии с этим в одном случае применение калия оказывает положительный терапевтический эффект, в другом - является фактором, провоцирующим приступ. Выделение калия с мочой вне приступа не отличается от нормальных величин, в период приступа наблюдается либо увеличение выделения ионов калия, либо резкое уменьшение (второй тип реакции отмечается у большинства больных).

У значительного числа больных можно отметить повышение содержания ацетилхолина (АХ) в крови и снижение активности холинэстеразы (ХЭ). Таким образом, ацетилхолиновый индекс значительно понижен (Н. А. Ильина, Д. И. Шагал). Замечена связь между величиной индекса и частотой приступов - они наиболее часты у больных с низким индексом. Во время приступа паралича отмечается закономерное понижение ацетилхолинового индекса по сравнению с фоновым. Наиболее высокое содержание ацетилхолина найдено у больных при исследовании крови в конце приступа. Феномен связывания ацетилхолина кровью (а цетилхолинопектический эффект) очень высок в период приступа паралича. У больных миоплегией семейной повышается содержание адреналиноподобных веществ в крови, а также выделение с мочой адреналина и в меньшей степени норадреналина. В период приступа еще более увеличивается содержание адреналиноподобных веществ в крови, а в суточной моче увеличивается выделение адреналина и уменьшается выделение норадреналина. Клиническая картина пароксизма (повышение артериального давления, тахикардия, гипергликемия, с одной стороны, и возможность провокации приступа введением экзогенного адреналина, с другой) свидетельствует о резком напряжении функционального состояния симпато-адреналовой системы и позволяет классифицировать пароксизм как своеобразный вегетативный криз.

Для понимания сущности миоплегии семейной имеет особое значение оценка состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Определение 17-OH-кортикостероидов в периферической крови и выделения метаболитов кортикостероидов с мочой в большинстве случаев выявляет гипофункцию надпочечников. Функциональные пробы с АКТГ, адреналином и инсулином позволяют установить преимущественно вторичный характер гипофункции надпочечников. У ряда больных выявляется значительное колебание выделения 17-OН-кортикостероидов с мочой в разные дни, что характерно для больных с нейротрофическими и нервно-мышечными формами гипоталамических поражений. В день приступа выделение 17-ОН-кортикостероидов увеличивается, а накануне приступа нередко заметно снижается. Реакция на введение АКТГ может быть извращенной. Эти данные могут указывать на возможность нарушения биосинтеза стероидов в коре надпочечников.

Нарушение гормонообразования определяется и при исследовании минералокортикоидной функции надпочечников. При исследовании выделения альдостерона в суточной моче в период между приступами обнаруживается нормальный или повышенный уровень. Во время приступа выделение альдостерона значительно увеличивается или (при исходно высоких величинах) резко уменьшается. В этих случаях можно обнаружить значительное количество дезоксикортикостерона, как известно, также обладающего выраженным минералокортикоидным действием. Выделение надпочечниками промежуточных продуктов обмена кортикостероидов обусловлено, по-видимому, истощением ферментных систем. Поступлением в кровь в период приступа минералокортикоидного гормона или промежуточных продуктов его обмена объясняются периодически наступающие изменения электролитного баланса. Развитие при гиперальдостеронизме типичных приступов параличей, их исчезновение после оперативного вмешательства на надпочечниках подкрепляет мнение о значении минералокортикоидов в развитии приступов при миоплегии семейной.

Клинические наблюдения и клинико-лабораторные исследования позволяют рассматривать патогенез миоплегии семейной как нарушение регуляторных механизмов на уровне гипоталамнческой области с вовлечением гипофизарной системы с ее тропностимулирующими влияниями и верхнестволовых образований. Общий принцип вертикально построенных связей с обеспечением как нисходящих, так и восходящих влияний наблюдается и в данном случае. Гипоталамус влияет на эндокринно-симпатический уровень и через его посредство - на тканевой обмен. При миоплегии семейной дефект может возникнуть в любом звене этой функциональной системы, но во всех случаях вторично в патологический процесс вовлекается вся функциональная система - от гипоталамуса до тканей. При симптоматических формах наблюдается грубое органическое поражение на каком-либо уровне (гипоталамус - щитовидная железа - кора надпочечников). При классической семейно-наследственной форме наступают функционально-динамические нарушения тех же структур, скорее всего в виде блокирования определенных ферментных систем. И здесь первичный дефект может возникнуть на различных уровнях, так как в каждом конкретном случае могут преобладать нарушения углеводного, ионного и других видов обмена. В этих случаях имеется врожденная недостаточность тех или иных систем с генетической передачей этих патологических свойств.

Нарушение центральных регулирующих влияний гипоталамуса, обусловленное первичным дефектом, или вторичное, создает особую лабильность всей системы гомеостаза. При различных экзогенных воздействиях (охлаждение, нарушение пищевого или питьевого режима, переутомление) или при эндогенных влияниях (менструальный цикл, другие эндокринные колебания или гуморальные сдвиги) происходит нарушение этого неустойчивого равновесия и развивается приступ. С этим связана периодичность течения заболевания.

Механизмы, обеспечивающие развитие самого приступа паралича, можно представить следующим образом: различные эндо-и экзогенные факторы, воздействуя на гипоталамус, приводят к своеобразной реакции типа "стресс". По нервнорефлекторным путям через ретикулярную формацию ствола мозга распространяются тормозящие влияния на периферический двигательный неврон, что приводит к резкому снижению мышечного тонуса. Эта фаза миоплегии семейной приближается к клинической картине, наблюдаемой при катаплексии. Одновременно реализуются влияния гипоталамуса и по нейро-гуморальному пути: выделяется АКТГ-реализующий фактор и минералокортикоидостимулирующий гормон. В дальнейшем активизируется кора надпочечников, выделяются глюкокортикоиды, альдостерон, кортикостерон. В условиях измененного стероидогенеза в периферическую кровь могут поступать промежуточные продукты обмена кортикостероидов; кроме того, может быть нарушено нормальное соотношение глюко- и минералокортикоидов. Эти изменения приводят к перераспределению ионов калия (миграция их внутрь клеток при гипокалиемических формах миоплегии семейной и, наоборот, в межклеточное пространство - при гиперкалиемических формах). Развивающееся в результате перемещения ионов калия нарушение мембранного потенциала приводит к гиперполяризации или чрезмерной деполяризации (соответственно при гипо- и гиперкалиемических состояниях). В итоге наступает блок нервно-мышечной возбудимости и нарушение акта мышечного сокращения. Увеличение адреналина, гипергликемия, которые почти всегда возникают во время гипокалиемического приступа, создают еще больший дефицит калия. Одновременно с изменением уровня калия происходят изменения фосфорного обмена. Становятся понятными механизмы провокации приступа паралича. Введение экзогенного АКТГ создает как бы естественную модель спонтанного приступа. Адреналин и инсулин, являющиеся стрессорами, действуют аналогичным образом. Провокация приступов при гнперкалиемической форме может быть обусловлена введением калия или состоянием гипогликемии, что вполне закономерно и доказано при изучении патофизиологии гиперкалиемических состояний. Симптоматические формы миоплегии семейной могут быть гипер- и гипокалиемическими в зависимости от конкретных механизмов поражения, но чаще протекают по гипокалиемическому типу. Гиперкалиемические параличи описаны при диэнцефальных расстройствах, недостаточности коры надпочечников и нарушениях почечной экскреции (В. С. Лобзин с соавт.).

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Одной из важных причин постановки неправильного диагноза является неосведомленность многих врачей о формах миоплегии семейной. У больных предполагают миастению, атипичную миопатию, истерию. Особенно трудно распознать первый приступ миоплегии семейной. Заболевание диагностируется как рассеянный склероз, острый полиомиелит, паралич Ландри. Развитие приступов в ночное время, их стереотипность могут вызвать подозрение на эпилепсию (паралитический ее вариант). В отдельных случаях нелегко отличить миоплегию семейную от катаплексии, пароксизмальной миоглобинурии с параличами, приступов эссенциальной гипогликемии или гипогликемии, обусловленной инсуломой.

Важно своевременное выявление симптоматических форм миоплегии семейной Спорадичность заболевания, позднее его начало (после 30 лет) должны в первую очередь направлять внимание на поиски поражения желез внутренней секреции, почек и др. Правильная диагностика основного заболевания в этих случаях делает возможным полное выздоровление.

Лечение.

При назначении лечения в первую очередь следует решить вопрос, не является ли данное заболевание симптоматической формой миоплегии семейной. Затем следует установить, какая форма (гипо- или гиперкалиемическая) наблюдается в данном случае.

При гипокалиемических формах не потерял своего значения метод лечения препаратами калия. Введение калия в виде хлористой, бромистой или лимоннокислой соли в большинстве случаев купирует или смягчает приступ, а также оказывает профилактическое действие. В редких случаях может быть рекомендовано введение раствора калия внутривенно капельным методом. Показано применение общего ионофореза с хлористым калием. Целесообразно применение солей фосфора внутривенно в период приступа или назначение аденозинтрифосфорной кислоты внутримышечно.

Эффективным методом лечения миоплегии семейной является использование антагонистов минералокортикоидов. Чаще применяется препарат альдактон, который особенно показан в тех случаях, когда имеется постоянная умеренная мышечная слабость, или при частых тяжелых приступах. Применение альдактона необходимо при так наз. миоплегическом статусе и при приступах с бульварными и дыхательными расстройствами. Доза препарата от 100 до 400 мг/сут. Одновременно показаны ограничение натрия в пище и калиевая диета. Следует избегать факторов, которые способны провоцировать приступы (большие количества углеводов, жидкости, алкоголь, тяжелая физическая работа).

При гиперкалиемической форме миоплегии семейной в период приступа показана глюкоза с одновременным введением инсулина. На эффекте снижения высокого уровня калия в сыворотке крови основано применение глюкагона в сочетании с инсулином, который предотвращает частые приступы [Третбар (Н. Tretbar) с соавт.]. Благоприятное действие оказывает введение хлористого кальция внутривенно или глюконата кальция внутримышечно. Положительный эффект можно получить при введении небольших доз АКТГ (следует помнить, что большие дозы АКТГ могут способствовать переводу гиперкалиемического состояния в гипокалиемическое), а также ионообменных смол в натриевой или аммониевой форме. С целью снижения калия могут быть рекомендованы диуретики и в первую очередь ингибиторы карбоангидразы-гипотиазид, гидрохлортиазид, циклометиазид. Имеются указания на благоприятное действие препаратов щитовидной железы. Диета, рекомендуемая больным с гиперкалиемической формой миоплегия семейная, должна содержать большое количество углеводов, натрия и ограниченное количество калия.

H. Ильина.
Предыдущая новость Все новости Следующая новость

Текущая новость: "МИОПЛЕГИЯ СЕМЕЙНАЯ."


Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115





Рейтинг@Mail.ru
Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post


Copyright © 2002-2017 "Библиотека природы"
По вопросам размещения рекламы на сайте: info@golkom.ru


Rambler's Top100