WWW.GOLKOM.RU   Добавить в Избранное


БИБЛИОТЕКА ПРИРОДЫ
информационный портал

Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post

 
Регистрация:

Перейти к следующей новости ' ||МОЧЕТОЧНИК (ureter). Выводной проток почки, по которому моча из почечной лоханки поступает в мочевой пузырь.'Перейти к предыдущей новости ' ||БИОХИМИЯ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ. В скелетной (анимальной) мышечной ткани человека и животных содержание воды доходит до 72-80%. Ок. 20-28% веса мышцы приходится на долю сухого остатка, состоящего главным образом из белков (16,5-21,0%). В ткани гладкой мышечной ткани и миокарда содержание белков обычно не превышает 13-15,5%.'Новости

МУКОВИСЦИДОЗ (син.: энтеро-бронхо-панкреатическая диспория, кистофиброз поджелудочной железы, врожденная панкреатическая стеаторея).

Врожденное системное заболевание, заключающееся в дисфункции секреторных клеток ряда желез - поджелудочной, бронхиального дерева, желчного пузыря, слюнных и потовых. Основной признак муковисцидоза- повышенная вязкость секретов, что приводит к клиническим симптомам недостаточности пораженных органов.

Т. Соколова.

Муковисцидоз является наследственным заболеванием, встречается преимущественно у детей до 5 лет, в редких случаях - в возрасте 12-14 лет. В литературе имеются описания редких случаев муковисцидоза у взрослых.

Этиология и патогенез.

В основе патогенеза муковисцидоза лежит генетически обусловленный патологический тип секреции экзокринных желез организма (слизистых, слюнных, потовых), при котором секрет содержит повышенное количество мукопротеинов. Причина муковисцидоза до сих пор не выяснена. К факторам, обусловливающим возникновение муковисцидоза, относят воспалительный процесс в эмбриональном или фетальном периоде, резус-конфликт, нарушение симпатической иннервации. В наст, время установлено, что существует генетическая передача патологической наследственности при муковисцидозе. Изменения при этом локализуются именно в генах, а не в соматических хромосомных структурах. В литературе имеются разногласия между различными авторами лишь по поводу механизма передачи патологической наследственности. Некоторые авторы считают, что в передаче участвуют рецессивные гены гомозиготных носителей; другие подчеркивают, что передача патологической наследственности осуществляется рецессивными генами гетерозиготы. Немецкие ученые считают, что передают патологию только доминантные гены.

Патологическая анатомия.

Изменение химических и физических свойств секрета всех экзокринных желез обусловливает те морфологические изменения, которые наблюдаются при муковисцидозе в поджелудочной железе, легких, кишечнике, в слюнных железах и т. д. Больше всего страдает поджелудочная железа. Макроскопически она может ничем не отличаться от нормальной; иногда в ней наблюдаются подчеркнутая дольчатость, наличие мелких кист или умеренное замещение ее ткани жировой клетчаткой. Вес пораженной поджелудочной железы иногда бывает ниже веса нормальной.

При микроскопическом исследовании обнаруживают резкую атрофию железистой ткани. На месте выводных протоков, а иногда на месте вставочных отделов и ацинусов развивается множество кист различных размеров, выполненных густым слоистым эозинофильным секретом; внутренняя поверхность кист выстлана уплощенным цилиндрическим или кубическим эпителием. Вокруг кистовидно растянутых протоков внутри и вокруг долек разрастается местами рыхлая, местами грубоволокнистая соединительная ткань, иногда вместе с жировой клетчаткой (рис.). В разросшейся соединительной ткани нередко видны инфильтраты из лимфоидных, плазматических и гистиоцитарных элементов.

Рис. Поджелудочная железа. Видны множественные кисты, выстланные высоким цилиндрическим эпителием. В просвете кист - густой секрет и конкременты. Диффузный фиброз железы. По краю (слева) видна атрофичная экскреторная паренхима железы (х550).



Рис. Поджелудочная железа. Видны множественные кисты, выстланные высоким цилиндрическим эпителием. В просвете кист - густой секрет и конкременты. Диффузный фиброз железы. По краю (слева) видна атрофичная экскреторная паренхима железы (х550).



В результате изменений экскреторного аппарата поджелудочной железы развивается его недостаточность, т. е. резко сокращается, а иногда и совсем прекращается выделение ферментов, необходимых для нормального течения обменных реакций: липазы, липокаина, трипсина и др. При этом более всего страдает белковый и жировой обмен. Для нормального усвоения жира и предотвращения жировой дистрофии печени необходим липокаин, под действием которого окисляются жирные кислоты и образуются фосфолипиды, депонирующиеся в печени. Выработку липокаина стимулируют липотропные вещества белковой природы (холин, метионин и др.), образующиеся под действием трипсина. Таким образом, недостаточность трипсина вызывает нарушение не только белкового, но и жирового обмена, в результате чего наблюдается диффузное ожирение печеночных клеток, приводящее иногда к циррозу и портальной гипертензии. В свою очередь расстройство жирового обмена ведет к витаминной недостаточности, прежде всего витаминов, растворимых в жирах (A, D, Е, К). Некоторые авторы обнаруживают изменения и в эндокринном отделе поджелудочной железы, напр. относительную незрелость островков Лангерганса, сохраняющих степень дифференцировки эмбрионального периода.

Изменения в легких патогенетически очень похожи на изменения в поджелудочной железе. В слизистых железах бронхиального дерева скапливается вязкий слизистый секрет, который растягивает протоки, иногда образуя кисты. Нарушение функции слизистых желез влечет за собой развитие непрерывно рецидивирующих бронхитов, эмфиземы, перибронхиальных пневмоний, кончающихся развитием бронхоэктазов, бронхоэктатических абсцессов и легочного сердца.

Поражение слюнных желез и кишечника проявляется теми же изменениями (растяжение выводных протоков густым секретом, инфильтраты вокруг протоков, расширение крипт сгущенной слизью). При муковисцидозе отмечается падение пролиферативной способности тканей организма в результате нарушения обмена веществ.

Причиной смерти детей грудного возраста при муковисцидозе часто является перитонит, к которому приводит мекониальная непроходимость. В более старшем возрасте смерть может наступить от истощения, вызванного недостаточностью экскреторного аппарата поджелудочной железы, или от вторичной инфекции, которая особенно часто вызывает осложнения со стороны дыхательных путей.

У взрослых людей, больных муковисцидозом, имеются характерные изменения в органах (кистозный панкреофиброз, бронхоэктазы, густой секрет в криптах кишечника).

В. Сухова.


Предыдущая новость Все новости Следующая новость

Текущая новость: "МУКОВИСЦИДОЗ (син.: энтеро-бронхо-панкреатическая диспория, кистофиброз поджелудочной железы, врожденная панкреатическая стеаторея)."


Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115





Рейтинг@Mail.ru
Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post


Copyright © 2002-2020 "Библиотека природы"
По вопросам размещения рекламы на сайте: info@golkom.ru