WWW.GOLKOM.RU   Добавить в Избранное


БИБЛИОТЕКА ПРИРОДЫ
информационный портал

Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post

 
Регистрация:

Перейти к следующей новости ' ||ФИЗИОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ. Надпочечник - парный эндокринный орган, имеющий жизненное значение. Двустороннее удаление надпочечников у млекопитающих и человека неизбежно ведет к смерти.'Перейти к предыдущей новости ' ||ГИСТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ. Помимо брюшинного, фасциального и жирового покровов, надпочечник имеет тонкую соединительнотканную капсулу, которая содержит гладкомышечные волокна. Внутрь надпочечника от капсулы отходят слаборазвитые прослойки соединительной ткани, формирующие строму надпочечника.'Новости

ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ.

Структура и функции надпочечников претерпевают значительные изменения после рождения ребенка. Особенности строения надпочечников у детей обусловливают и своеобразие их функций. Соотношение содержания гидрокортизона и кортикостерона в плазме крови у взрослого составляет 13:1, у новорожденных - 1:1.

В моче новорожденных преобладают: соединение S, кортикостерон и кортизон, а также их производные, значительная часть которых выводится в виде сульфатов. У взрослых же основными кортикостероидами мочи являются производные гидрокортизона и кортизона, выводимые главным образом в виде эфиров глюкуроновой кислоты. Значительные размеры надпочечников, незаконченность морфологического и функционального развития обусловливают значительную ранимость надпочечников у новорожденных и детей раннего возраста.

Острая недостаточность надпочечников в периоде новорожденности может быть связана с гипоплазией коры, нарушением процессов физиологической инволюции, но чаще - с кровоизлияниями, причиной к-рых является травма при затяжных и тяжелых родах. Клинически кровоизлияния в надпочечники проявляются признаками шока: сосудистый коллапс, гипертермия, судороги, поверхностное учащенное дыхание. Такое состояние трудно дифференцировать от пневмонии, инфекционно-токсических заболеваний; поэтому диагноз кровоизлияния чаще всего устанавливают при патологоанатомическом исследовании. У детей раннего и более старшего возраста кровоизлияния в надпочечники связаны с септическим процессом, а совокупность клинических явлений, характерных для поражения надпочечников, носит название синдрома Уотерхауса - Фридериксена. Патогенез этого синдрома еще нельзя считать выясненным. По-видимому, кровоизлияния в надпочечники являются частным проявлением общего поражения сосудистой системы. В подавляющем большинстве случаев этот синдром связан с менингококковой инфекцией (менингококцемией), реже он возникает при септических процессах иной природы или при дифтерии. Основное заболевание, протекающее с синдромом Уотерхауса - Фридериксена, начинается внезапно: отмечается общее беспокойство, скоро сменяющееся вялостью, угнетением сознания, а в терминальных стадиях комой. Температура повышается до 41-42°. На коже спины и конечностей появляются участки цианоза - "прижизненные трупные пятна", обнаруживается петехиальная сыпь, элементы которой сливаются друг с другом. Уже в первые часы развивается сосудистый коллапс - пульс частый, нитевидный, тоны сердца глухие, тахикардия, аритмия. Нередко выявляются менингеальные симптомы. В крови умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, эозинофилия, тромбоцитопения. Смерть наступает при явлениях глубокой комы и сосудистого коллапса. Своевременным применением больших доз гормональных препаратов, средств борьбы с коллапсом и инфекцией удается спасти жизнь больного ребенка.

В раннем детском возрасте может иметь место транзиторная недостаточность надпочечников, обусловленная отклонениями от нормального развития этих желез. Клинические проявления такой недостаточности (рвоту, обезвоживание, сосудистый коллапс) можно ликвидировать внутривенным введением глюкозо-солевых растворов и гормональных препаратов (дезоксикортикостерон, экстракты коры надпочечников ). Транзиторная недостаточность надпочечников отмечается и при инфекционных заболеваниях - дизентерии и других кишечных инфекциях, протекающих с токсикозом, при детских инфекциях и т. п. Заболевание в таких случаях принимает затяжное течение, а эффективность регидратационной терапии оказывается невысокой.

Хроническая недостаточность надпочечников (аддисонова болезнь) в детском возрасте встречается реже, чем у взрослых; она может быть связана с фиброзом и кальцинозом надпочечников после перенесенного кровоизлияния. В некоторых случаях недостаточность надпочечников у детей бывает вторичной в связи с гипофункцией передней доли гипофиза.

Существование наследственного дефекта в ферментных системах, обеспечивающих биосинтез стероидных гормонов, влечет за собой развитие дискортицизма (по Фанкони), когда гипофункция одних отделов коры надпочечников сочетается с повышенной активностью других. Клинически такое состояние выражается врожденным адрено-генитальным синдромом. Уменьшенное поступление в кровь основных глюкокортикоидов стимулирует деятельность передней доли гипофиза, который секретирует избыточные количества АКТГ. В связи с дефектом в энзимных системах синтез глюкокортикоидов при этом не возрастает, но под влиянием АКТГ кора надпочечников выбрасывает большие количества андро-генных гормонов, биосинтез которых не нарушен. В связи с этим у девочек развиваются явления псевдогермафродитизма, у мальчиков к моменту рождения строение наружных половых органов может быть совершенно нормальным, однако в течение 2-3 лет жизни у них развивается макрогенитосомия и преждевременное половое созревание. Различают три формы адреногенитального синдрома (АГС): простая вирилизация; АГС с гипертензией; АГС с потерей солей. Особенно тяжелое течение принимает последняя форма, которая наблюдается у 81,6% мальчиков и у 17,4% девочек с врожденным адрено-генитальным синдромом. Патогенез этого синдрома связывается с усиленной продукцией надпочечниками фактора диуреза натрия. Клинически синдром проявляется со второй недели жизни общим возбуждением, частыми рвотами, дистрофией и обезвоживанием. Периодически наступает резкое ухудшение общего состояния - кризы, которые характеризуются адинамией, сопором, комой, расстройствами кровообращения (коллапс). Причинами кризов служат обеднение организма натрием и гиперкалиемия. Диагноз особенно затруднен у мальчиков, у которых строение наружных половых органов к моменту рождения не отличается от нормального. Сходство описанной клинической картины с пилоростенозом неоднократно служило причиной диагностических ошибок, и дети подвергались оперативному вмешательству. Для дифференциального диагноза имеют значение контрастная рентгеноскопия желудка, исследование электролитов (ионограмма) крови, экскреции кортикостероидов с мочой. При адрено-генитальном синдроме проходимость привратника нормальна, содержание натрия в плазме ниже 135 мэкв/л, калия - выше 6 мэкв/л, с мочой выводятся значительные количества натрия (несмотря на дефицит!) и 17-кетостероидов. При пилоростенозе содержание натрия снижено и в крови, и в моче, отмечаются гипокалиемия, гипохлоремический алкалоз.

Первичная гиперфункция коры надпочечников у детей обычно обусловлена опухолевыми процессами - аденомами надпочечников. При этом повышенная секреция глюкокортикоидов влечет за собой развитие синдрома Иценко - Кушинга, гиперсекреция минералокортикоидов сопровождается развитием синдрома Конна, или первичного альдостеронизма. Эти заболевания очень редки в детском возрасте. В клинике чаще приходится иметь дело с синдромом Иценко - Кушинга, развивающемся в результате длительной гормональной терапии диффузного гломерулонефрита, лейкозов и др. Состояния вторичного альдостеронизма характерны для больных с отечным синдромом, при котором повышенная секреция альдостерона связана с нарушением нейроэндокринной регуляции гомеостазиса.

Лечение недостаточности надпочечников включает меры, направленные на замещение потерь воды и электролитов, средства борьбы с сердечно-сосудистой недостаточностью (капельные внутривенные вливания глюкозо-солевых растворов, норадреналин), введение кортикостероидных гормонов по принципу заместительной терапии. При лечении адрено-генитального синдрома с потерей соли применяют дезоксикортпкостерон (ДОК), который в дозах 1-6 мг в сутки предупреждает развитие кризов, но не ведет к устранению вирилизации. Эту же цель преследуют при длительном введении кортизона, гидрокортизона или их аналогов. Под влиянием этих препаратов тормозится секреция АКТГ, в связи с чем продукция андрогенных гормонов уменьшается. Детям до 2 лет назначают кортизон внутримышечно по 25 мг 2 раза в сутки. После того как достигается снижение содержания 17-кетостероидов в моче, суточную дозу уменьшают в 3-4 раза. Такое лечение проводят годами, возможно, на протяжении всей жизни. Во время кризов показано введение поваренной соли от 2 до 5 г в день, внутривенное введение 5% раствора аскорбиновой кислоты (до 50 мл в сутки), увеличение суточной дозы ДОК. В ряде случаев с успехом использовали альдостерон (альдокортен по 0,25 3-4 раза в день). При синдроме Уотерхауса - Фридериксена показано парэнтеральное введение массивных доз стероидных гормонов - 100-150 мг кортизона или гидрокортизона внутримышечно, капельные внутривенные вливания плазмы, растворов глюкозы и хлористого натрия, средства, тонизирующие сосудистую систему,- норадреналин, кордиамин и др.

При гиперфункции коры надпочечников, связанной с опухолями, единственным радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство. Предупреждение вторичного синдрома Иценко - Кушинга основывается на рациональном проведении кортикостероидной терапии основного заболевания, дополнительном введении анаболических стероидов типа дианабола. При явлениях вторичного альдостеронизма находят применение антагонисты альдостерона - альдактон, прогестерон, прегнин.

Патология мозгового вещества надпочечников менее обширна и включает главным образом опухолевые процессы - симпатобластомы, феохромоцитомы. При недоразвитии хромаффинной ткани недостаточность функций мозгового вещества надпочечников у детей раннего возраста и новорожденных компенсируется другими отделами симпато-адреналовой системы, поэтому кровоизлияния в мозговое вещество вполне совместимы с жизнью и клинически могут совершенно не проявляться.

Ю. Вельтищев.
Предыдущая новость Все новости Следующая новость

Текущая новость: "ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ."


Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115





Рейтинг@Mail.ru
Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post


Copyright © 2002-2017 "Библиотека природы"
По вопросам размещения рекламы на сайте: info@golkom.ru


Rambler's Top100