WWW.GOLKOM.RU   Добавить в Избранное


БИБЛИОТЕКА ПРИРОДЫ
информационный портал

Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post

 
Регистрация:

Перейти к следующей новости ' ||ЛЕЧЕНИЕ РЕТИКУЛЕЗА. Современная медицина не располагает средствами, излечивающими ретикулез. При диффузной форме ретикулеза временного улучшения достигают нередко с помощью кортикостероидных гормональных препаратов.'Перейти к предыдущей новости ' ||ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ РЕТИКУЛЕЗОВ. Ретикулез как особая нозологическая форма характеризуется системным избыточным разрастанием недифференцированных ретикулярных клеток в органах кроветворения и за их пределами.'Новости

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕТИКУЛЕЗОВ.

1. Диффузный ретикулез: острый, подострый с преимущественным анемическим компонентом.

2. Опухолевый ретикулез: острый, подострый и хронический (ретикулез, лимфогранулематоз, гигантофолликулярная лимфома, парапротеинемические ретикулезы: миеломная болезнь, макроглобулинемический ретикулез).

3. Переходные формы (ретикулез-гемоцитобластоз, ретикулез-лимфолейкоз, ретикулез-миелолейкоз и др.).

Клиническое течение диффузного ретикулеза бывает острым и подострым, т. е. более медленно прогрессирующим (иногда на протяжении 2-2,5 лет). Заболевание обычно распознается на основе анализов периферической крови, которые показывают наличие панцитопении (уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

На первых порах встречаются затруднения в дифференциальной диагностике с апластической (гипопластической) анемией, которая может протекать с повышенной пролиферацией ретикулярных клеток в костном мозге.

Уточнению диагноза помогает динамическое исследование морфологического состава периферической крови. В конечном счете оно показывает сочетание макроцитарной нормохромной анемии с прогрессирующим нарастанием числа ретикулярных клеток, гемоцитобластов, лимфоцитов и моноцитоидных клеток. Из-за наличия синцитиальных ретикулярных разрастаний пунктирование костного мозга, несмотря на легкое прохождение иглы через костную мембрану, не всегда заканчивается извлечением костномозгового вещества. В таких случаях приходится производить трепанобиопсию.

В костном мозге определяется различной степени гиперплазия недифференцированных элементов: ретикулярных клеток (в виде синцития), гемогистобластов и гемоцитобластов (рис. 3). Эритробластический росток большей частью сужен и лишь у единичных больных увеличен.

Из клинических проявлений наиболее часто отмечаются повышение температуры до 39-40°, повышенная потливость, общая адинамия, боли в суставах и значительное увеличение размеров печени. В селезенке и лимфатических узлах ретикулярная гиперплазия в начальном периоде не столь резко выражена, но по мере прогрессирования болезни эти органы тоже начинают постепенно увеличиваться и, таким образом, удается проводить более четкую дифференциальную диагностику с апластической или гипопластической анемией, при которой селезенка и лимфатические узлы закономерно подвергаются процессу атрофии.

Рис. 3. Очаг ретикулярного синцития в костном мозге.



Рис. 3. Очаг ретикулярного синцития в костном мозге.



При диффузном ретикулезе у многих больных наблюдается трансформация кроветворения в гемоцитобластоз. Именно у этих больных обнаруживаются наиболее тяжелые геморрагические проявления, связанные не только с фактором тромбоцитопении, но и с другими нарушениями свертывающей системы крови, по-видимому, больше всего связанными с поражением печени. Так, причиной кровотечения может служить уменьшение содержания фибриногена и повышенная фибринолитическая активность крови.

При опухолевых ретикулезах на первый план выступает увеличение размеров лимфатических узлов, печени и селезенки с деструкцией окружающих тканей и часто с последующим развитием геморрагического плеврита, перикардита и асцита.

В начальном периоде обычно отмечается гиперплазия периферических лимфатических узлов на шее, затем в подкрыльцовых впадинах и паховых областях. Развитие гиперплазии носит чаще всего острый или подострый характер, и тогда появляются такие симптомы, как повышенная потливость, повышение температуры и общее недомогание. Реже темп развития гиперплазии лимф, узлов носит очень медленный характер, болезнь принимает хроническое течение, и тогда долго (несколько лет) больные особых жалоб не предъявляют.

При остром (подостром) течении на самом раннем этапе заболевания происходит увеличение печени и селезенки, причем, как это свойственно всем вариантам ретикулеза, гепатомегалия более выражена, чем спленомегалия.

В гематологическом плане для острого и подострого течения особое значение приобретает быстро прогрессирующая анемия и тромбоцитопения. В периферической крови обнаруживаются ретикулярные клетки, гемоцитобласты и незрелые гранулоциты в том или другом количестве. Характерны резко выраженные дистрофические изменения в костном мозге с большими скоплениями распадающихся клеток в виде гиперхромных и гиперсегментированных голых ядер. При просмотре многих мазков пунктатов костного мозга и гистологических препаратов удается проследить различные фазы дистрофии и установить, что данный процесс касается в равной степепи ретикулярных клеток, клеток красной крови и мегакариоцитов. Об этом же свидетельствуют плазматические элементы в костном мозге, а также выраженный фагоцитоз в ретикулярных клетках.

Обнаруживаемые изменения указывают на глубокую функциональную неполноценность лейкобластического, эритробластического и мегакариоцитарного аппарата костного мозга. Примерно в половине наблюдений в костном мозге плоских костей на фоне разрастания ретикулярных клеток обнаруживаются участки опустошения, состоящие из жировых клеток и фиброретикулярной ткани. Нередкой находкой при исследовании пунктатов костного мозга, а также лимф, узлов являются гигантские уродливые многоядерные клетки (рис. 4).

Рис. 4. Многоядерная гигантская ретикулярная клетка в лимфатическом узле.



Рис. 4. Многоядерная гигантская ретикулярная клетка в лимфатическом узле.



При хроническом течении ретикулеза костномозговые изменения отчетливо начинают проявляться через несколько лет после начала заболевания.

Последний этап клинического течения опухолевого ретикулеза характеризуется тяжелыми дистрофическими явлениями, упорной лихорадкой, не поддающейся лечению, и прогрессированием геморрагического диатеза. Больные обычно погибают от развивающейся сердечной недостаточности, отека легких и нарушений мозгового кровообращения (отек оболочек головного мозга, кровоизлияния).

Избирательная гиперплазия и увеличение числа фолликулов в лимфатических узлах и селезенке характерны для гигантофолликулярной лимфомы (болезни Брилла - Симмерса). Этот вариант опухолевого ретикулеза нередко протекает с отсутствием серьезных клинических явлений в течение 3-5 лет и дольше. Гигантофолликулярная лимфома может локализоваться в желудке. Важно, что при этом заболевании наблюдается повышенная чувствительность к рентгеновым лучам, с помощью которых большей частью достигается длительная клиническая ремиссия.

Парапротеинемические ретикулезы- опухолевая форма ретикулезов, при которой ретикулярные клетки образуют белки, отсутствующие в плазме здоровых людей, так называемые патопротеины, или парапротеины. Типичным примером парапротеинемии является миеломная болезнь.

За последние годы круг парапротеинемических заболеваний расширился главным образом за счет форм, сопровождающихся появлением патологических гигантских глобулинов с высоким молекулярным весом (до 1 млн. и выше вместо 150 тыс., как у обычных глобулинов). Отсюда происходит термин "макроглобулинемия". В этом смысле демонстративна макроглобулинемия, или макроглобулинемическая пурпура, описанная Вальденстремом (S. Waldenstrom).

Для этого заболевания характерны постепенное развитие кровотечений из слизистых оболочек десен, носа и прямой кишки, анемия, лимфоцитоз (относительный, реже абсолютный); сдвиг формулы гранулоцитов влево, гиперпротеинемия, резкое ускорение РОЭ, высокая вязкость крови, положительная формоловая и другие коллоидные пробы, иногда резкий остеопороз. Принадлежность к системным гиперпластическим процессам подтверждается увеличением у большинства больных печени, селезенки и лимф, узлов. В них обнаруживается такая же ретикулярная и плазмоклеточная гиперплазия, как и в костном мозге. Аналогичные изменения встречаются в легких, почках и надпочечниках. К наиболее постоянным признакам принадлежат изменения глазного дна (кровоизлияния, извитость и варикозное расширение вен, та к называемый fundus paraproteinemicus) и поражение нервной системы (радикулит, миелит и др.).

Макроглобулины никогда не встречаются в сыворотке крови здоровых людей в количестве, превышающем 5% общего белка сыворотки. И хотя химическая разница между нормальными и патологическими макроглобулинами недостаточно выяснена, интересен тот факт, что нормальный макроглобулин движется при свободном электрофорезе белков с фракцией альфа- и очень редко бета-глобулина, а при болезни Вальденстрема макроглобулин чаще всего обнаруживается в позиции у или между бета и альфа (М-глобулин). У некоторых больных наблюдается выделение с мочой патологического белка Бенс-Джонса.

Кровоточивость при макроглобулинемии объясняется несколькими моментами. Макроглобулины, связывая кальций, нарушают процесс образования фибрина; поражение печени ведет к недостаточной выработке фибриногена, протромбина и фактора VII; гиперплазия тканевых клеток способствует гипергепаринемии и, наконец, повышается проницаемость сосудов. Не исключено, что сосудистые нарушения связаны с антигенными свойствами макроглобулинов и выработкой антител, действие которых распространяется только на структурные элементы в определенных сосудистых участках.

Макроглобулинемия имеет много сходного с миеломной болезнью, однако деструктивные изменения в костях в виде образования инфильтратов из ретикулярных клеток наблюдаются при макроглобулинемии чрезвычайно редко.

Приходится проводить иногда дифференциальную диагностику макроглобулинемии с заболеваниями, характеризующимися криоглобулинемией (миеломная болезнь, висцеральный лейшманиоз, ревматоидный полиартрит и др.). Парапротеины, появляющиеся при криоглооулинемии, принадлежат, по-видимому, к альфа-глобулинам и обладают свойством желатинизироваться при охлаждении (отсюда их название). При заболеваниях, протекающих с криоглобулинемией, отмечается исключительно повышенная чувствительность больных к холоду с появлением экссудативно-геморрагических высыпаний и зуда кожи. Наблюдаются также сосудистые расстройства типа синдрома Рейно.

Иногда возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики истинных ретикулезов-лейкозов с реактивными ретикулезами. Повышенная пролиферация ретикулярных клеток и появление их в периферической крови наблюдается при висцеральном туоеркулезе и раке, особенно при гипернефроидном раке и раковом поражении поджелудочной железы. В этих случаях чаще обнаруживаются ретикулярно-плазматические клетки, причем, в отличие от ретикулезов-лейкозов, их число не столь велико, а главное приходится видеть скопления ретикулярно-плазматических клеток вокруг раковых метастазов. Поскольку ретикулярно-плазматические клетки встречаются и при вирусных заболеваниях, возможно, что в этих случаях они отражают защитную реакцию организма.
Предыдущая новость Все новости Следующая новость

Текущая новость: "КЛАССИФИКАЦИЯ РЕТИКУЛЕЗОВ."


Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115





Рейтинг@Mail.ru
Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post


Copyright © 2002-2017 "Библиотека природы"
По вопросам размещения рекламы на сайте: info@golkom.ru


Rambler's Top100