WWW.GOLKOM.RU   Добавить в Избранное


БИБЛИОТЕКА ПРИРОДЫ
информационный портал

Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post

 
Регистрация:

Перейти к следующей новости ' ||РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА ПРИ СИРИНГОМИЕЛИИ. Рентгенологическое исследование при сирингомиелии производится для выявления вторичных нейродистрофических поражений костно-суставного аппарата и нарушений дыхания.'Перейти к предыдущей новости ' ||СИНЦИТИЙ (syncytium, от греческого syn - вместе и kytos - клетка; синоним соклетие). Форма структурной организации ткани, при которой клетки соединяются друг с другом протоплазматическими отростками. В результате формируется своеобразная сеть (рис.), в узлах которой располагаются ядра.'Новости

СИРИНГОМИЕЛИЯ. КЛИНИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ.

Течение и симптомы.

Первые признаки заболевания появляются обычно в возрасте 20-40 лет. В раннем детском возрасте и у пожилых лиц сирингомиелия возникает редко. Мужчины заболевают примерно вдвое чаще женщин. Наиболее часто заболевают лица, занятые тяжелым физическим трудом, особенно если он связан с травматизацией.

Симптоматология сирингомиелии характеризуется в основном диссоциированными расстройствами чувствительности, периферическими парезами и нарушениями трофики. Эти доминирующие симптомы часто сопровождаются признаками дизрафической конституции, в понимании которой за последнее время произошли значительные изменения.

В 1926 г. Бремер (F. Bremer) ряд признаков, встречающихся у больных сирингомиелией и их родственников, объединил под названием дизрафической конституции (status dysraphicus). Понятие дизрафической конституции включало в себя первоначально следующие аномалии строения: несоответствие длины туловища и конечностей, сколиоз или кифосколиоз, пигментные пятна над крестцом, spina bifida, ночной энурез, вогнутая грудина, деформация стоп, крючковидно изогнутые пальцы, асимметрия молочных желез (рис. 3). Этот перечень в дальнейшем был значительно расширен. К дизрафическим признакам стали относить деформацию черепа, низкое стояние век, расхождение цвета радужек, аномалии трофики, люмбо-сакральный гипертрихоз и др.

Заведомо наследственное происхождение всех этих аномалий строения было подтверждено, но было констатировано и очень широкое их распространение, выходящее за рамки симптоматологии сирингомиелии. Признаки дизрафической конституции характеризуют многие дегенеративные заболевания нервной системы, а кроме того, в той или другой степени наблюдаются и у здоровых членов семьи. Людей, свободных от микроаномалий строения, оказалось чрезвычайно мало. Напротив, настоящие бремеровские признаки у больных сирингомиелией отмечаются реже, чем можно было ожидать; резко изменчива интенсивность их проявления. Выяснилось также, что дисплазии, характеризующие пробандов, "вербуются" из семейного фона. Таким образом, больные сирингомиелией не считаются обязательными носителями только стандартного фенотипа, отвечающего бремеровской конституции; они могут обладать самыми разнообразными дисплазиями, имеющими в своей основе общий дис-пластическпй фон семьи, но выраженными у пробанда более резко. Пенетрантность и экспрессивность этих признаков явно повышаются у родственников больного сирингомиелией, что согласуется с учением сирингомиелии. Н. Давиденкова об условном, усилительном тропизме нейротропных наследственных факторов (Генетика, Наследственность, Наследственные болезни).

Рис. 3. Молочные железы различной величины при сирингомиелии.



Рис. 3. Молочные железы различной величины при сирингомиелии.



Рис. 4. Схемы расстройств чувствительности при сирингомиелии.



Рис. 4. Схемы расстройств чувствительности при сирингомиелии.



К наиболее типичным и выраженным симптомам сирингомиелии относятся нарушения чувствительности. В ранних стадиях они проявляются болями, которые встречаются почти во всех случаях и носят крайне мучительный характер. Боли усиливаются по ночам, а также от ряда внешних раздражений, особенно от охлаждения. Наиболее часто боли локализуются в области шеи, лопаток, рук, грудной клетки, иногда распространяются на затылок и лицо. Пояснично-крестцовый отдел и ноги поражаются реже. Болевой синдром обусловлен раздражением клеток заднего рога и спинальных проводников болевой чувствительности. Боли часто сопровождаются парестезиями, проявляющимися в виде онемения, ползания мурашек, пробегания электрического тока, чувства жара и жжения. Эти ощущения при сирингомиелии носят крайне неприятный, мучительный оттенок.

Постепенно на фоне болей развиваются объективные проявления нарушений чувствительности. Наиболее характерен диссоциированный тип этих расстройств: выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной и глубокой мышечной. В результате у больных часто происходят безболезненные ожоги и ранения, следы которых остаются на коже и служат важным диагностическим признаком. Своеобразная особенность расстройств чувствительности при сирингомиелии зависит от поражения серого вещества спинного мозга при сохранении боковых и задних столбов, где проходят проводники глубокого мышечного чувства и тактильная чувствительность. Этим же объясняется и сегментарный тип нарушений чувствительности, который чаще всего носит асимметричный характер (рис. 4). Особенно типично диссоциированное расстройство чувствительности в виде "полукуртки" или "куртки", зависящее от поражения нескольких рядом лежащих сегментов грудного отдела спинного мозга. Распространение чувствитель- ных расстройств на лицо свидетельствует о сирингобульбии.

Поражения двигательной сферы выражены слабее. Они представлены в виде атрофии и периферических парезов, которые развиваются в дистальных отделах рук, начинаясь обычно с IV и V пальцев рук и распространяясь затем на всю руку. При длительном течении болезни развивается своеобразная форма руки в виде "когтистой руки" или "обезьяньей ладони". Атрофии нередко наблюдаются также в шейной и плечевой мускулатуре, что ведет к отставанию лопаток (scapulae alatae). Парезы сопровождаются снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов на руках. Проводниковые двигательные нарушения со стороны нижних конечностей редки и не достигают выраженной степени. При локализации процесса в области мозгового ствола (сирингобульбия) нарушения черепно-мозговых нервов - блуждающего (парез пли паралич мягкого неба), подъязычного (парез языка, которому предшествуют фибриллярные подергивания), тройничного (диссоциированное расстройство чувствительности на лице) - встречаются редко и бывают слабо выражены.

Трофические расстройства при сирингомиелии разнообразны и очень часты. К ним относятся дистрофии (остеопатии) костей позвоночника с образованием кифосколиоза и реберного горба (рис. 5), дистрофии суставов и костей конечностей (утолщение костей обычно в кистях). Хрупкость костей часто приводит к патологическим переломам. В ряде случаев развиваются тяжелые остеоартропатии с разрежением и деструкцией костной ткани, с обызвествлением и деформацией сустава (чаще плечевого).

К трофическим расстройствам относят и часто встречающиеся явления местной отечности, незаживающие трещины, свищи, панариции, заканчивающиеся ампутацией одной-двух фаланг (рис. 6), а также ороговение кожи, ломкость ногтей, гиперпигментацию, локальный гипергидроз или потерю волос. На руках иногда развиваются дюпюитреновские контрактуры (Контрактура). В числе вегетативных расстройств - акроцианоз кистей рук, гипергидроз или ангидроз, Горнера синдром.

Рис. 5. Кифосколиоз и реберный горб при сирингомиелии.



Рис. 5. Кифосколиоз и реберный горб при сирингомиелии.



Рис. 6. Гипертрофия мягких тканей I-III пальцев (средняя и концевая фаланги II - III пальцев ампутированы).



Рис. 6. Гипертрофия мягких тканей I-III пальцев (средняя и концевая фаланги II - III пальцев ампутированы).



Спинномозговая жидкость изменена у 60% больных. Эти изменения носят преимущественно характер белково-клеточной диссоциации с умеренным повышением белка (0,4-0,66 0/00). У меньшего числа больных при люмбальной пункции отмечается повышение ликворного давления (до 300 мм вод. ст.) с пониженным содержанием белка (0,1-0,2 0/00), что обусловлено гидромиелией и гидроцефалией.

Диагноз в типичных случаях не представляет затруднений. В начальных фазах сирингомиелии болевой синдром часто ошибочно расценивается как проявление плексита или радикулита, против чего, однако, говорят отсутствие типичных болевых точек, симптомов растяжения, а также выраженные трофические расстройства. Возможность поражения межпозвонковых дисков шейного отдела исключается отсутствием соответствующих рентгенографических данных, указывающих на смещение диска. Если при сирингомиелии процесс преимущественно распространяется на область передних рогов, его приходится дифференцировать с боковым амиотрофическим склерозом и с невральными формами мышечных атрофий. В тех случаях сирингомиелии, где на первый план выступают поражения пирамидных путей и бульварные симптомы, необходимо сирингомиелию и сирингобульбию дифференцировать с рассеянным склерозом.

Прогноз.

Течение сирингомиелии в большинстве случаев медленно прогрессирующее, и больные обычно долго сохраняют трудоспособность, меняя в отдельных случаях специальность. Однако имеются больные, у которых заболевание нарастает быстро и в течение 1-5 лет приводит к тяжелым расстройствам чувствительности и моторики.

Лечение.

Наиболее эффективна рентгенотерапия, которая снижает болевые ощущения, суживает границы расстройств чувствительности и уменьшает интенсивность трофических и вегетативных симптомов. После повторных курсов отмечается замедление прогрессирования заболевания. Рекомендуются также инъекции прозерина, витамина В1, В12 в комбинации с УВЧ. Оперативное лечение сирингомиелии - рассечение заднего шва и опорожнение гидромиелических полостей в субарахноидальное пространство широкого распространения не получило и может быть применено лишь в особо тяжелых случаях с нарастающими параличами нижних конечностей и сильным болевым синдромом. Правильный подбор профессии на долгое время сохраняет трудоспособность больных.

Б. Давиденкова.
Предыдущая новость Все новости Следующая новость

Текущая новость: "СИРИНГОМИЕЛИЯ. КЛИНИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ."


Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115





Рейтинг@Mail.ru
Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post


Copyright © 2002-2017 "Библиотека природы"
По вопросам размещения рекламы на сайте: info@golkom.ru


Rambler's Top100