WWW.GOLKOM.RU   Добавить в Избранное


БИБЛИОТЕКА ПРИРОДЫ
информационный портал

Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post

 
Регистрация:

Перейти к следующей новости ' ||ОГРАНИЧЕННАЯ ФОРМА СКЛЕРОДЕРМИИ. Ограниченные формы склеродермии протекают, как правило, без поражения внутренних органов. Этиология и патогенез их изучены недостаточно. Различают три разновидности: бляшечная, лентовидная и поверхностная склеродермия.'Перейти к предыдущей новости ' ||СКЛЕРИТ (scleritis). Воспалительное заболевание склеры. Различают склериты глубокие и поверхностные - эписклериты. Глубокие склериты возникают чаще всего путем распространения на склеру увеальных метастатических процессов, вызванных общими инфекциями организма (туберкулез, сифилис).'Новости

СКЛЕРОДЕРМИЯ.

Sclerodermia; греческий skleros - твердый и derma - кожа; синоним: склеродерма, дерматосклероз - заболевание, характеризующееся уплотнением кожи, подлежащих тканей и внутренних органов (при системном характере процесса). В основе заболевания лежит фибриноидная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием склероза и облитерирующее поражение артериол. По распространенности и локализации процесса склеродермию подразделяют на ограниченную и системную.

Системная склеродермия (sclerodermia systemica; синоним: диффузная, универсальная, генерализованная, прогрессирующая склеродермия, системный прогрессирующий склероз) - тяжелое системное заболевание с весьма своеобразной и полиморфной клинической картиной, включающей нередко поражение кожи, суставов, различных внутренних органов на фоне значительных сосудистых и трофических расстройств. За последние десятилетия отмечено учащение болезни, что может быть связано как с улучшением диагностики, так и с истинным ростом заболеваемости.

Этиология заболевания не известна. Системную склеродермию относят к группе коллагенозов. Выявлена провоцирующая или предрасполагающая роль охлаждения, травм (в том числе и психотравмы), инфекции, непереносимости лекарств, эндокринных сдвигов (аборты, роды, климакс) и т. д. В патогенезе заболевания большое значение придается аутоиммунным процессам, развертывающимся на фоне нарушения регуляторных, адаптационно-трофических функций нервной и эндокринной систем.

Течение и симптомы.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, чаще в возрасте 20-50 лет, развивается обычно исподволь. Течение - прогрессирующее, с вовлечением в патологический процесс все новых органов и систем, что обусловливает полисиндромность заболевания. Поражение кожи с преобладанием процессов индурации отмечается у большинства больных (цветн. табл., рис. 1 и 2), локализуется преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей (склеродактилия). Нередко развивается гиперпигментация кожных покровов, появляются телеангиэктазии на лице и груди, побеление пальцев в связи с синдромом Рейно, повторные изъязвления на кончиках пальцев, в редких случаях - гангрена пальцев. Суставной синдром - от легких артральгий до выраженной (ревматоидоподобной) деформации суставов - наблюдается у большинства больных. Преобладает поражение периартикулярных тканей. Нередки явления интерстпцнального фиброзирующего миозита с развитием контрактур. У части больных системной склеродермией отмечается кальциноз в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях (реже другой локализации) - синдром Тибьержа - Вейссенбаха. У многих больных имеется остеопороз, но особенно характерен остеолиз ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног.

Рис. 1. Диффузная склеродермия.



Рис. 1. Диффузная склеродермия.



Рис. 2. Склеродактилия.



Рис. 2. Склеродактилия.



Часто отмечается поражение легких в виде базального (компактного, реже кистозного) пневмосклероза. Патология сердца наблюдается у большинства больных; преобладает поражение миокарда в виде первичного очагового или диффузного кардиосклероза, иногда приводящего к развитию необратимой сердечной недостаточности; реже наблюдается поражение эндокарда с формированием склеродермического, чаще митрального, порока сердца, а также склероз эпикарда с накоплением жидкости в перикардиальной полости. Более чем в половине случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода), которое характеризуется дисфагией, нарушением моторики, а у ряда больных - и всасывательной функции кишечника. Почки поражаются сравнительно редко и умеренно, но при остром и подостром течении заболевания возможно развитие "истинной склеродермической почки" - острой почечной недостаточности в связи с тяжелым поражением мелких сосудов почки. У многих больных отмечаются нарушения со стороны эндокринной (щитовидная железа, половые железы, надпочечники) и нервной (периферической, вегетативной и центральной) систем. Часто бывают нарушения трофики в виде повторных изъязвлений, деформации ногтей, выпадения волос, значительной потери веса (до 10-20 кг и более). Картина крови не имеет характерных черт. Наиболее часто отмечается гиперпротеинемия за счет гипергаммаглобулинемии; при остром и подостром течении заболевания - ускоренная РОЭ, положительная дифениламиновая проба и другие признаки активности процесса.

В зависимости от активности процесса (быстрота прогрессирования, лабораторные признаки активности) различают острое (наблюдается крайне редко), под острое и хроническое течение болезни.

Диагноз системной склеродермии не представляет затруднений при наличии характерного поражения кожи и внутренних органов. Для ранней диагностики необходимо ориентироваться на начальную "триаду": вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, артральгии, плотный отек кожи, а при висцеральных формах склеродермии - на комплекс характерных изменений во внутренних органах. В диагностически сложных случаях производят биопсию кожи, синовиальной оболочки, внутренних органов.

Прогноз при острых и подострых формах склеродермии чаще неблагоприятный, при хронических - значительно лучше.

Лечение должно быть длительным, систематическим, комплексным и дифференцированным в зависимости от характера процесса. При наличии признаков активности применяют кортикостероиды, предпочтительно преднизолон (преднизон) в средних дозах (20-30мг) до достижения четкого терапевтического эффекта (обычно в течение 1-2 месяцев) с последующим медленным снижением дозы до поддерживающей (5-10 мг), которая дается месяцами, а иногда годами. Это лечение комбинируют с применением хинолина по 250 мг после ужина, салицилатами, при наличии инфекции - антибиотиками, поливитаминами (повторные курсы витаминов В1 и B6 внутримышечно, витамин D, никотиновая кислота), солями калия и др. При нарушениях периферического кровообращения и трофики - повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл 5-6 дней), депопадутина (по 20-40 ЕД в течение 15-20 дней), АТФ (по 1 мл 1% раствора 1-2 раза в день в течение месяца), инъекций стекловидного тела (по 2 мл в течение 8-10 дней) и др.; при кальцинозе (синдром Тибьержа - Вейссенбаха) применяется динатриевая соль ЭДТА (Na2 ЭДТА), способствующая выведению избыточных солей кальция. Препарат вводят в вену капельно по 50 мл через каждые 4-6 дней.

При хронических формах склеродермии также применяются указанные выше средства, за исключением кортикостероидов; кроме того, эффективны повторные курсы подкожных инъекций лидазы (препарат гиалуронидазы), электрофорез с гиалуронидазой, парафиновые аппликации, бальнеотерапия (сероводородные, радоновые ванны) и особенно массаж и лечебная физкультура, способствующие восстановлению нарушенных функций. Лидаза применяется по 64 ед. в 0,5% растворе новокаина (1-2 мл) подкожно через день, на курс 12 инъекций.

Профилактика рецидивов и дальнейшей генерализации процесса состоит в исключении этиотропных и провоцирующих факторов, трудоустройстве больных, систематическом наблюдении терапевта с целью проведения поддерживающей терапии.

Н. Гусева.
Предыдущая новость Все новости Следующая новость

Текущая новость: "СКЛЕРОДЕРМИЯ."


Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115





Рейтинг@Mail.ru
Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post


Copyright © 2002-2017 "Библиотека природы"
По вопросам размещения рекламы на сайте: info@golkom.ru


Rambler's Top100