ЛЕЙКОЗЫ (leucosis, ед. ч.; греч. leukos белый + -osis; син. лейкемия - устар.) - опухоль из кроветворных клеток, поражающая костный мозг с вытеснением нормальных ростков кроветворения, а также другие органы и ткани. В зависимости от морфологических, цитохимических и других особенностей патологических клеток крови выделяют острые и хронические лейкозы. Их рассматривают как самостоятельные полиэтиологические заболевания. При всех формах лейкозов общее число лейкоцитов может быть как увеличенным, так и нормальным или даже уменьшенным.
Острые лейкозы характеризуются увеличением количества бластных, или лейкозных, "молодых", клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, печени и других органах и тканях. В зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластных клеток выделяют несколько форм острого лейкоза: миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, эритромиелоз и др.
Заболевание нередко начинается с общей слабости и нерезких болей в костях. В период развернутой клинической картины отмечаются резкая слабость, сильные боли в костях, лихорадка. Без видимой причины появляются мелкие и обширные кровоизлияния в коже и слизистых оболочках, отмечаются кровоточивость десен, носовые, маточные, кишечные кровотечения, которые могут служить непосредственной причиной смерти. Часто развиваются язвенно-некротические и грибковые поражения кожи и слизистых оболочек, особенно полости рта, зева и желудочно-кишечного тракта. На коже лица, волосистой части головы могут появиться крупные узлы, изолированные или сливающиеся в конгломераты, которые создают картину "львиной морды". На коже туловища могут возникать специфические узелковые высыпания, сливающиеся между собой в бляшки или формирующие диффузные очаги частичной эритродермии. В ряде случаев вследствие разрушения специфического инфильтрата в коже возникают язвенно-некротические очаги. Чаще при острых лейкозах наблюдаются специфические островоспалительные процессы в коже, характеризующиеся развитием пузырей с серозным, геморрагическим или гнойным содержимым, напоминающие импетиго, или сгруппированные напряженные мелкие пузыри и пузырьки на отечном основании, напоминающие герпетиформный дерматит Дюринга. Реже развиваются плотные болезненные синюшные узлы округлой формы с гладкой шелушащейся поверхностью. Лимфатические узлы, селезенка и печень могут быть увеличены, чаще умеренно. Температура тела высокая с большими размахами, но может быть и субфебрильной. В крови присутствуют бластные клетки, количество тромбоцитов и эритроцитов часто уменьшено; в костном мозге отмечается высокое содержание бластных клеток. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (форму острого лейкоза определяют по морфологическим и цитохимическим показателям бластных клеток).
При остром лейкозе больных госпитализируют. Лечение проводят цитостатическими средствами, при лимфобластном остром лейкозе - в сочетании с кортикостероидами; для коррекции анемии назначают переливание эритроцитной и тромбоцитной (при кровоточивости) массы. Течение острого лейкоза - прогрессирующее. Однако современные методы лечения позволяют добиться ремиссии.
Хронические лейкозы. К хроническим лейкозам относят хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломную болезнь, хронический сублейкемический миелоз, полицитемию, для которой характерен эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов), и др.
Хронический миелолейкоз длительное время протекает бессимптомно и может диагностироваться при случайном исследовании крови (умеренное повышение количества зрелых лейкоцитов, встречаются промиелоциты и миелоциты - промежуточные формы миелоидного ряда). В период выраженной клинической картины характерны слабость, боли в костях, потливость, субфебрильная температура, чувство тяжести в животе и боль в области селезенки, обусловленная воспалением ее капсулы или в результате инфарктов, как правило, увеличены печень и селезенка. Состояние больных постепенно ухудшается. Отмечаются бледность кожи, высокая лихорадка с ознобом, снижается масса тела, появляются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Специфические поражения кожи чаще характеризуются развитием частичной или полной эритродермии - кожа приобретает ярко-красную окраску, инфильтрирована, отечна, отмечается мелкопластинчатое или крупнопластинчатое шелушение. Могут возникнуть узелки, узлы, ограниченные инфильтраты в виде бляшек, обычно сопровождающиеся интенсивным зудом кожи. Возможно появление так наз. лейкемидов - неспецифических поражений кожи, которые могут быть в виде уртикарных высыпаний, эритродермии, лихенизации кожи, узелковых элементов, а также в виде вирусных и гнойничковых высыпаний. Кроме того, могут быть поражения кожи, типичные для больных острым лейкозом. Резко понижается сопротивляемость организма ко всем видам инфекции. В связи с этим отмечаются пневмонии, грибковые и гнойные поражения, которые могут привести к смертельному исходу. В крови постепенно нарастает количество лейкоцитов, в основном промиелоцитов и миелоцитов, увеличивается содержание эозинофилов и базофилов. В терминальной стадии заболевания значительно увеличиваются селезенка и печень, у некоторых больных увеличены лимфатические узлы. Нарастают симптомы сердечно-сосудистой недостаточности (одышка, тахикардия, гипотензия и др.).Может развиться кахексия. В крови выявляются бластные клетки (бластный криз), уменьшается количество эритроцитов, падает содержание гемоглобина, одновременно резко снижается число тромбоцитов. В пунктате костного мозга увеличивается количество бластных клеток и уменьшается число клеток красного ряда.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, общего анализа крови и исследования пунктата костного мозга. Лечение проводят в стационаре или амбулаторно. Назначают цитостатические средства (миелосан, допан, 6-меркаптопурин); при показаниях - лучевую терапию. Прогноз неблагоприятный.
Хронический лимфолейкоз характеризуется разрастанием лимфоидной ткани, замещающей нормальное костномозговое кроветворение; при этом в крови значительно увеличивается количество лимфоцитов. Заболевание развивается постепенно. Появляется умеренное увеличение лимфатических узлов (при пальпации они не очень плотные, подвижные, безболезненные), селезенки и печени. В крови, как правило, обнаруживают повышение общего числа лейкоцитов и лимфоцитов. Постепенно болезнь прогрессирует: нарастают слабость, потливость, часто повышается температура тела, значительно увеличиваются лимфатические узлы. Увеличение лимфатических узлов в средостении может привести к сдавлению трахеи и крупных сосудов, что вызывает у больных тяжелый надсадный кашель, затруднение дыхания, синюшность лица, рук, шеи. Разрастание лимфатических узлов в брюшной полости может вызвать сдавление желудка или кишечника с явлениями частичной непроходимости кишечника. В результате прогрессирующей тромбоцитопении могут развиться явления кровоточивости. В этот период уменьшается количество эритроцитов, падает содержание гемоглобина (может быть гемолитическая анемия), нарастает число лейкоцитов. Аналогичная картина - в пунктате костного мозга. Терминальная стадия заболевания характеризуется истощением, повторными пневмониями, лихорадкой, возможны гнойничковые и грибковые поражения кожи и слизистых оболочек. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (увеличение лимфатических узлов) и повышения количества лимфоцитов в крови и костном мозге.
Лечение хронического лимфолейкоза при медленном прогрессировании включает полноценное питание и назначение витаминов. При развернутой клинической картине лечение проводят в стационаре. Показана химиотерапия, при локальном увеличении лимфатических узлов - лучевая терапия, при значительном увеличении числа лейкоцитов используют лимфоцитаферез, По показаниям, например, при присоединении аутоиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении, назначают стероидные гормоны надпочечников. В таких случаях иногда проводят спленэктомию. При развитии инфекционных и вирусных осложнений рекомендуются антибиотики. При доброкачественном течении болезни больные могут сохранять трудоспособность до 10 лет и более; они (как и больные острым лейкозом) должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.
Лейкозы у детей являются наиболее распространенными у них онкологическими заболеваниями. Отмечаются те же формы лейкоза, что и у взрослых (кроме хронического лимфолейкоза). В 80% случаев от общего числа лейкозов встречается острый лимфобластный лейкоз, который у детей представляет собой разнородную группу лейкозов лимфоидного происхождения. На основании исследования лейкозных клеток выделены следующие варианты острого лимфобластного лейкоза: В-клеточный вариант, Т-клеточный вариант, общий вариант и недифференцированно-клеточный вариант.
В-клеточный вариант встречается в 1-4% случаев острого лимфобластного лейкоза. Болеют дети в возрасте до 1 года и в пубертатном периоде, преимущественно мальчики. Клиническая картина характеризуется наличием предлейкозного периода, проявляющегося нарушением функции желудочно-кишечного тракта, геморрагическим синдромом (кровоточивость, кровоизлияния) различной степени выраженности, развитием кахексии (гипотрофии). В дальнейшем отмечается резкое увеличение печени и селезенки, наличие опухоли в брюшной полости, поражение центральной нервной системы (лейкозный менингит, менингоэнцефалит и др.), половых органов (увеличение яичек и яичников). В крови- высокий лейкоцитоз. Лечение проводят цитостатическими средствами (выраженный эффект может отсутствовать).
Т-клеточный вариант встречается в 30-35% случаев острого лимфобластного лейкоза. Заболевание возникает в возрасте от 3 до 7 лет. Чаще болеют мальчики. Развитию процесса часто предшествует симптомокомплекс, характерный для иммунодефицитных заболеваний. Лейкоз развивается остро и проявляется увеличением лимфатических узлов, иногда отмечается синдром Микулича (увеличение лимфатических узлов, слюнных и слезных желез), характерен также высокий лейкоцитоз. Применение химиотерапии позволяет достичь полной ремиссии у 85% больных.
Общий вариант лейкоза встречается приблизительно в 60-65% случаев острого лимфобластного лейкоза. Болеют дети в возрасте от 2 до 4 лет. У них отмечается склонность к частым вирусным инфекциям. Первыми признаками заболевания являются боли в костях, кровотечения, в крови - уменьшение числа эритроцитов. В развернутой стадии заболевания выражены симптомы интоксикации, поражения костной системы и угнетения кроветворения. Менее характерно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Лечение проводят цитостатическими средствами, позволяющими в ряде случаев достичь длительной (более 5 лет) полной ремиссии.
Недифференцированно-клеточный вариант лейкоза встречается в 3-5% случаев острого лимфобластного лейкоза. В целом заболевание по клиническим проявлениям, течению, результатам лечения и прогнозу близко к общему варианту острого лимфобластного лейкоза.
Хронический миелолейкоз встречается у детей в возрасте до 4 лет (ювенильная форма). Заболевание протекает тяжелее, чем у взрослых. Оно характеризуется выраженными кожными проявлениями (экзематозная сыпь на лице); постепенно увеличивается селезенка, изредка - печень, незначительно - лимфатические узлы. В крови снижается количество эритроцитов, тромбоцитов. Лечение проводят цитостатическими средствами. Прогноз неблагоприятный .
И.А.Кикодзе; Б.А.Беренбейн (дерматология), А.Г.Румянцев (педиатрия). | |
