ДЕРМАТОМИОЗИТ (dermatomyositis; греч, derma, dermatos кожа + миозит) - системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением мышц и кожи; относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. Встречается в любом возрасте, среди больных преобладают женщины. Существует форма болезни без поражения кожи, в этом случае она называется полимиозитом.

В большинстве случаев этиология заболевания остается неясной. В ряде случаев Д. может развиться как реакция на явную или скрыто протекающую злокачественную опухоль. Механизмы развития также недостаточно изучены; наиболее признана аутоиммунная теория развития дерматомиозита.

Клиническая картина характеризуется множественным поражением мышц конечностей (особенно проксимальных отделов - плечевой и тазовый пояс), спины и шеи. Отмечаются нарастающая мышечная слабость и ограничение движений (вплоть до обездвиженности), умеренные боли, быстро развивается атрофия мышц. В начале болезни возможен локальный или диффузный отек мышц. Нередко поражаются мышцы глотки, гортани, межреберных мышц и диафрагмы, что ведет к нарушению глотания (см. Дисфагия), расстройству голоса (дисфония), нарушению дыхания и развитию аспирационной пневмонии.

Весьма характерно поражение кожи: покраснение и иногда отек преимущественно на открытых частях тела, в области век ("дерматомиозитные очки"), над костными выступами в области локтевых суставов, суставов кистей. Возможно поражение сердца (миокардит), легких (интерстициальная пневмония), а также жел. -киш. тракта, что обычно связано с мышечной патологией.

При лабораторных исследованиях выявляется увеличение уровней креатикфосфокиназы, трансаминаз и экскреции креатина с мочой. При электромиографии отмечаются характерные изменения электрофизиол. активности мышечных волокон. Типичные изменения находят при биопсии мышц. Течение Д. может быть как острым, так и хроническим.

Диагноз основывается на типичной клин, картине, характерных изменениях лабораторных показателей, данных электромиографии и биопсии мышц. Необходима настороженность в отношении возможности злокачественной опухоли.

Единственным эффективным методом лечения является применение кортикостероидов. Терапия ими должна быть начата как можно раньше и в достаточных, как правило, больших дозах. Лечение кортикостероидами проводится длительно (годами). Недопустимо чрезмерно быстрое снижение дозы препарата и тем более преждевременная его отмена, т. к. это обычно приводит к резкому обострению. При дисфагии важен тщательный уход за больными: кормление полужидкой или жидкой пищей, профилактика аспирационной пневмонии (дыхательная гимнастика) и пролежней. При стихании острых явлений проводятся массаж, ЛФК, общеукрепляющая терапия. Больным Д. противопоказано введение вакцин, сывороток.

Прогноз для жизни при своевременной и адекватной терапии кортикостероидами относительно благоприятный.

Н. Г. Гусева.


Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва

Поделитесь в социальных сетях: