WWW.GOLKOM.RU   Добавить в Избранное


БИБЛИОТЕКА ПРИРОДЫ
информационный портал

Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post

 
Регистрация:

Краткая медицинская энциклопедия


А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Коллагенозы

Перейти к следующей статье 'КОЛЛАПС'Перейти к предыдущей статье 'КОЛЛАГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ'КОЛЛАГЕНОЗЫ (дополнение к ст. "Коллагенозы", БМЭ, изд. И, т. 13).

Профилактика коллагенозов остается недостаточно разработанной вследствие малой изученности этиологии их. Выделение коллагенозов базировалось не на общем их происхождении, а на системном характере я однотипности морфологических и функционально-морфологических реакций соединительной ткани; позже - на аутоиммунном (аутоагрессивном) их патогенезе. Лишь в последние годы глубже изучаются конституциональные факторы, предрасположение к коллагенозам и факторы, провоцирующие, реализующие болезнь, столь важные для задач профилактики; те и другие факторы несколько разнятся при отдельных заболеваниях; этиологию же коллагенозов можно считать выясненной лишь у меньшей части больных.

Наиболее часто встречается и полно изучена в отношении происхождения системная красная волчанка. При этом коллагенозе очевидно предрасположение женщин (90% и выше всех больных), особенно молодых; почти у 2% всех больных отмечаются парные (семейные) заболевания; среди родственников изредка обнаруживают больных дискоидной волчанкой, ревматоидным артритом, а также бессимптомных носителей иммунологических отклонений - гипергаммаглобулинемия, неспецифическая реакция Вассермана, антинуклеарный и ревматоидный факторы, а также агаммаглобулинемия [Кункель (Н. S. Kunkel), 1959].

В семьях больных системной красной волчанкой чаще, чем в контроле, наблюдается повышенная чувствительность к лекарствам, инсоляции, охлаждению и другим воздействиям внешней среды. В последние годы описано развитие системной красной волчанки у трех пар однояйцевых близнецов [Дейвис, Гатридж (М. W. Davis, S. Н. Gutridge), 1951; Уэйдженхелс, Берджесон (С. О. Wagenhels, P. A. Burgeson), 1958; Блуменфелд (Н. В. Blumenfeld), 1963], а также спонтанная аутоиммунная болезнь с некоторыми чертами системной красной волчанки у определенных линий новозеландских мышей [Бильшовский (М. Bielschowskv) и др., 1959].

В пользу специфической генотипической природы системной красной волчанки человека высказываются Берч и Рауэлл (P. R. Burch, N. R. Rowell, 1965), признающие соматическую мутацию родоначальных клеток лимф, ряда с пролиферацией запретных клонов.

Отдельные авторы описывают хромосомные аберрации. Все же большинство исследователей не считает генетическую концепцию системной красной волчанки у людей достаточно обоснованной [Глинн, Холбороу (L. Е. Glynn, Е. J. Holborow), 1965].

На основании данных ряда наблюдений развитие системной красной волчанки связывается с профилактической и лечебной иммунизацией, избыточным применением сенсибилизирующих лекарств, что могло, по-видимому, повреждать клетки с образованием характерных антинуклеарных и других аутоантител. Указывают, что в США заболеваемость системной красной волчанкой повысилась в 4 раза с введением сульфаниламидных препаратов и в 6 раз с введением пенициллина. Среди детей, больных эпилепсией и длительно леченных дилантином (дифенином), 25% заболевали системной красной волчанкой; у 10% больных гипертонией, леченных гидралазином, развивался волчанкоподобный синдром. Микробным антигенам, особенно стрептококку, в происхождении системной красной волчанки принадлежит меньшая роль.

При хронической гипериммунизации белых крыс адъювантом Фрейнда с вакциной БЦЖ в 100% воспроизводился ряд характерных клинических, морфологических и лабораторных проявлений системной красной волчанки (волчаночные клетки, феномен проволочной петли в почечных клубочках и т. д.).

Наконец, можно полагать, что у людей (особенно молодых женщин), больных дискоидной красной волчанкой, приобретенной гемолитической анемией рецидивирующей крапивницей, стойкой лейкопенией или эозинофилией, множественной лекарственной аллергией, а также у лиц со скрытым волчаночным диатезом, например с изолированной гипергаммаглобулинемией (возможно, отражающей свойство иммуногиперреакторов отвечать таким путем уже на слабые, обыденные, оставшиеся невыявленными антигенные раздражения), любые нервно-психические перенапряжения, травмы, операции, аборты и другие стрессовые воздействия (даже инсоляция, охлаждение) могут вызвать нежелательные сдвиги нейро-гуморальной регуляции. Операция спленэктомии по поводу приобретенной гемолитической анемии, по опыту отдельных авторов, провоцировала развитие системной красной волчанки.

По некоторым авторам, именно у людей с гипергаммаглобулинемией преимущественно развивается и гидралазиновый волчанкоподобный синдром.

Можно сказать, что на данном этапе знаний практически профилактика системной красной волчанки может осуществляться путем ограничения сенсибилизирующих влияний, особенно у предрасположенных лиц.

Необходимо ограничивать и строго контролировать применение не только названных выше, но и многих других средств, известных своими сенсибилизирующими свойствами, как пенициллин, стрептомицин, барбитураты и т. д., особенно при парэнтеральном введении; строго научно регламентировать профилактические вакцинации, предупреждая чрезмерную сенсибилизацию; использовать противоинфекционные средства лишь обоснованно, не распространяя их применение для лечения неинфекционных лихорадок, которых не так мало в настоящее время, и заболеваний, против возбудителя которых нет еще специфических средств; бороться с чаще всего необоснованной полифармацией в больницах и злоупотреблением лекарствами в быту, когда ими стремятся подменить физиологическую регуляцию сосудистого тонуса, аппетита, сна и различных других функций организма.

Не будет преувеличением сказать, что охрана людей от вредного воздействия окружающих их антигенов приобретает не меньшее значение, чем контроль за концентрацией токсических веществ и устранение бактериального загрязнения.

Укрепление нервной системы, закаливание организма, физическая тренировка способствуют регулированию разносторонних реакций организма, однако системной красной волчанкой не так редко заболевают крепкие выносливые лица, даже спортсмены (как то указывается в литературе и в отношении ревматоидного артрита), что согласуется с выраженностью гиперергических реакций вообще у молодых крепких лиц.

Те же в общем установки сохраняют силу для профилактики и других коллагенозов, или системных заболеваний соединительной ткани (системных васкулитов). Так, развитие узелкового периартериита в ряде случаев в клинике (так же как и в эксперименте) возможно связать с отрицательным воздействием сенсибилизирующих лекарств и сывороток, реже - с туберкулезом или другими инфекциями.

Своеобразной особенностью дерматомиозита является не столь редкое развитие его у взрослых как вторичного симптомокомплекса при злокачественных новообразованиях различной локализации даже в их ранней, трудно распознаваемой стадии. Такое сочетание наблюдалось в 50% секционных случаев дерматомиозита у взрослых [Аренделл (F. D. Arundell), 1960; Е. М. Тареев и др., 1967]. Эффективное лечение опухоли предупреждало дальнейшее развитие дерматомиозита.

В происхождении склеродермии также сохраняют значение общие для коллагенозов закономерности, но эта болезнь носит черты и нервно-дистрофического процесса (что подчеркивалось и раньше в литературе); в части случаев склеродермия развивается на почве длительного воздействия (например, профессионального) влажного холода, вибрационной болезни, а также силикоза (при котором, впрочем, несомненны иммунные нарушения).

Ввиду недостаточной изученности профилактики коллагенозов как таковой, особенно большое значение приобретает правильное раннее их распознавание и лечение, предупреждение их прогрессирования, возвратов болезни, сохранение здоровья больных и, по возможности, работоспособности в условиях многолетней диспансеризации (так наз. вторичная профилактика).

Раннее активное лечение (преимущественно глюкокортикоидами, а также резохином, плакенилом и др.) предупреждает поражение почек, нервной системы, сердца и сосудов, легких и т. д.

Нельзя забывать и об устранении (в редких случаях, когда это возможно) индивидуального причинного фактора болезни - сенсибилизирующего лекарства, злокачественной опухоли и пр.

Своевременному распознаванию коллагенозов способствует и все более широкое распространение знаний о коллагенозах среди врачей различных специальностей.

Е. Тареев.

Коллагенезы в дерматологии.

Из коллагенозов представляют интерес для дерматологов острая красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит. Нет оснований причислять к коллагенозам некоторые аллергические синдромы (аллергические васкулиты кожи, крапивницу) и такие дерматозы, как пузырчатку, болезнь Элерса-Данлоса, неврофиброматоз, эластическую псевдоксантому, поскольку при всех этих заболеваниях наблюдается не системная и прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, а либо локальный процесс дезорганизации, либо какой-нибудь один вид изменения межуточного вещества.

Не нашла поддержки также попытка объединить понятием коллагенозов болезни, характеризующиеся вообще различными нарушениями физико-химического состояния соединительной ткани, как это бывает при многих дерматозах: атрофирующий акродерматит, келоиды, липоидный некробиоз и др.

Системный характер поражения соединительной ткани и сосудов наиболее выражен при острой красной волчанке. При хронической красной волчанке (дискоидная и диссеминированная формы) процесс дезорганизации коллагена и основной субстанции в очагах поражения кожи напоминает таковой при коллагеновых заболеваниях (В. А. Рахманов, О. Л. Иванов, 1962).

В частности, отмечается отечность коллагеновых пучков, разрушение коллагенового комплекса с отщеплением и исчезновением проколлагена, изменение тинкториальных свойств коллагеновых волокон, относительно "низкое" содержание кислых мукополисахаридов, гибель волокнистой соединительной ткани на участках расположения инфильтрата. Различие касается темпов развития (более быстрое при хронической красной волчанке расщепление коллагенового комплекса, ускоренная деполимеризация), выраженности экссудативных и пролиферативных изменений. Некоторые гистохимические изменения отдельных коллагеновых волокон при дискоидной красной волчанке отмечаются и в клинически здоровой коже. Переход хронической красной волчанки в системную, по данным разных авторов, бывает в 0,3 - 20% случаев. При хронической красной волчанке возможны общие изменения организма, проявляющиеся в гамма глобулинемии, лейкопении, анемии, повышении температуры, суставном синдроме, поражении миокарда.

Волчаночные клетки при дискоидной форме хронической красной волчанки обычно не встречаются.

Различают две формы склеродермии: генерализованную, отличающуюся системным характером поражения и подразделяемую на диффузный тип и акросклероз, и ограниченную, не являющуюся обычно системным заболеванием, объединяющую бляшечный тип, полосовидный и поверхностный. Являются ли различные формы склеродермии проявлением единого патологического процесса - не решено.

При ограниченной склеродермии отмечается лишь слабо выраженная метахромазия; накопление кислых мукополисахаридов и изменения в структуре сосудистой стенки выявляются также не часто, а эффективность лечения больных с ограниченными формами склеродермии ферментными препаратами (лидаза), влияющими на систему гиалуронидаза - гиалуроновая кислота, непостоянна и менее выражена, чем при диффузной склеродермии. Висцеральные нарушения (поражение пищевода, кардиосклероз) определяются при бляшечной склеродермии лишь в отдельных случаях.

На основании наблюдающегося отека коллагеновых волокон и накопления в соединительной ткани кожи гиалуроновой кислоты к группе коллагенозов причисляют также склередему взрослых Бушке.

При дерматомиозите морфологические изменения соединительной ткани кожи характеризуются гомогенизацией и гиалинизацией коллагеновых волокон дермы, сосудистые изменения выражены сравнительно незначительно. Главным признаком заболевания является поражение скелетных мышц и изменения со стороны кожи. Висцеральные проявления отмечаются реже, чем при системной красной волчанке и склеродермии, и протекают менее тяжело.

Из различных форм узелкового периартериита для дерматолога особое значение имеет так наз. кожная форма, отличающаяся как особенностями проявлений, так и более доброкачественным, относительно длительным течением. В кожной форме можно выделить относительно мономорфные типы (узелковый, пурпурозный, гангренозный) и полиморфный, проявляющийся сочетанием разнообразных нетипичных поверхностных высыпных элементов.

Патологический процесс характеризуется признаками дезорганизации соединительной ткани; в сосудистой стенке фибриноидная дегенерация сочетается с гранулематозом, исходом является склероз, поражаются не только сосуды среднего калибра, но и более мелкие, в частности капилляры. При полиморфном типе изменения в сосудах могут быть и неспецифическими.

О. Шапошников.

Особенности коллагенозов у детей.

Коллагеноз, за исключением дерматомиозита, у детей встречаются реже, чем у взрослых. Болеют дети любого возраста. В раннем и младшем возрасте чаще наблюдается узелковый периартериит, инфекционный неспецифический полиартрит, склеродермия. Наиболее "уязвим" для коллагеноза препубертатный и пубертатный период, когда происходит наибольшая аллергизация организма. Преобладания мальчиков или девочек среди заболевших в возрасте до 5 лет не установлено. В старших возрастных группах отмечено свойственное и взрослым преобладание девочек среди больных системной красной волчанкой и склеродермией и мальчиков - среди больных узелковым периартериитом.

Факторы, предрасполагающие к заболеванию или провоцирующие его, а также основные механизмы развития коллагеноза у детей и взрослых, по-видимому, идентичны. Заслуживают внимания данные о трансплацентарном пассаже ряда глобулинов (в частности, LE-фактора) от больной беременной к плоду. Однако патогенное значение этих антител, циркулирующих у ребенка в течение первых 7 недель внеутробного периода, не установлено. Наличие гипергаммаглобулинемии, значительный удельный вес коллагеноза среди родственников детей, заболевших инфекционным неспецифическим полиартритом и системной красной волчанкой, развитие дерматомиозита у ряда детей с агаммаглобулинемией оправдывают попытки генетических исследований при коллагенозе.

Клинические проявления коллагенозов у детей в основном такие же, как у взрослых, но своеобразие строения соединительной ткани детского организма (богатство клеточными элементами, обильная васкуляризация, высокая иммунобиологическая и обменная активность) и возрастной реактивности с лабильными нейро-гормональными и обменными процессами, напряженным белковым синтезом создают предпосылки для более острого течения коллагеноза. Отмечаются более выраженный сосудистый аллергический компонент, значительное поражение внутренних органов, отчетливая реакция ретикуло-гистиоцитарной системы. В связи с этим имеется тенденция к генерализации и прогрессированию процесса.

У детей, больных коллагенозом, чаще отмечаются кожные высыпания, локализованная и общая отечность подкожной жировой клетчатки, поражение слизистых и серозных оболочек. Полисерозиты, при которых поражается большое количество мелких сосудов, протекают с более массивным выпотом, чем у взрослых. Значительно чаще и более отчетливо выражена реакция ретикуло-гистиоцитарной системы (гиперплазия лимфатических узлов, спленомегалия). В связи с особенностями белкового обмена быстрее развивается синдром катаболизма (температурная реакция, потеря веса, истощение). В то же время дистрофические изменения менее выражены, чем у взрослых.

Развитие инфекционного неспецифического полиартрита у детей младшего возраста сопровождается триадой Стилла: мышечными атрофиями, гиперплазией лимфатических узлов и селезенки (см. Стилла болезнь, т. 31). Наблюдается и так наз. септическая форма этого полиартрита (P. Л. Гамбург), при которой тяжесть состояния в значительной мере обусловлена выраженным васкулитом, протекающим на ярком аллергическом фоне. При инфекционном неспецифическом полиартрите у детей относительно часто отмечается полисерозит с плевритом и перикардитом, может развиться амилоидоз внутренних органов. В настоящее время встречаются и больные с длительным поражением одного сустава.

В дальнейшем моноартикулярная форма болезни может сохраниться. Наличие суставных явлений, мышечных атрофий, реакция ретикуло-гистиоцитарной системы, у ряда больных нейтрофильный лейкоцитоз, гиперпротеинемия наряду с рентгенологическими данными подтверждают диагноз инфекционного неспецифического полиартрита.

Системная красная волчанка у детей протекает с выраженными общими явлениями, наличием периферических и висцеральных поражений. Помимо характерных суставных, мышечных, кожных изменений, заслуживают внимания разнообразные неврологические симптомы (явления радикулоневрита), поражение слизистых оболочек рта с образованием эритемы на твердом небе, гортани с угрозой асфиксии. Полисерозит (плеврит, перикардит, перигепатит, периспленит, синовит, поражение брюшины и мозговых оболочек) развивается часто даже в начальном периоде заболевания и отягчает состояние ребенка, угрожая иногда тампонадой сердца. Тяжесть висцеральной патологии (нефропатии и кардиопатии) тесно связана с ярко выраженным волчаночным васкулитом (Л. А. Исаева).

Относительно часто выявляется реакция ретикуло-гистиоцитарного аппарата и значительные иммуногематологические сдвиги, вплоть до гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры. Помимо клиники, основным подтверждением диагноза является обнаружение факторов LE и антинуклеарного.

При узелковом периартериите у детей выявляются разнообразные неврологические нарушения: выраженные вегетативные сдвиги с обильной потливостью, резкая гиперестезия кожных покровов, мышц и нервных стволов при пальпации и натяжении, асимметричный полирадикулоневрит и менингоэнцефалит. Наблюдаются парезы мягкого неба, лицевого нерва, гемиплегии и т. д. Кожные высыпания полиморфные. Диагностическое значение приобретают "симптом стаза" (С. Я. Флексер), определение узелков или плотных тяжей по ходу сосудов, сочетание неврологических нарушений с нефропатией и гипертензией, а также медуллярной эозинофилией и плазмоцитозом. Все это делает возможным прижизненное распознавание узелкового периартериита у ребенка. В сомнительных случаях клиническую диагностику подтверждает гистологическое изучение биопсироваиного узелка.

Особенностью узелкового периартериита у детей является частая локализация процесса в ограниченных сосудистых областях преимущественно желудочно-кишечного тракта, что затрудняет клиническую диагностику.

Генерализованная склеродермия у детей, так же как и у взрослых, протекает с образованием отека, уплотнения и атрофии кожных покровов. Лицо ребенка напоминает лицо Буратино. Возможно развитие акросклероза со склеродактилией. Наблюдается и ограниченная склеродермия, нередко с саблевидным поражением кожи на лбу.

Дерматомиозит у детей сопровождается поражением кожи, подкожной жировой клетчатки и поперечнополосатой мускулатуры. Высыпания стойкие, сливающиеся над суставами. Отмечается параорбитальная эритема. Детям свойственно появление отечности подкожной жировой клетчатки лица, шеи, конечностей, а также более частое образование в участках мышечного некроза отложений извести вплоть до общего кальциноза.

Лечение коллагенозов у детей существенно не отличается от терапевтической тактики у взрослых. Хотя при применении современных лечебных мероприятий прогноз коллагеноза в целом значительно улучшился, в детском возрасте он все еще остается серьезным.

С. Левицкая.


Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва


Поделитесь в социальных сетях:





Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post


Copyright © 2002-2022 "Библиотека природы"
По вопросам размещения рекламы на сайте: info@golkom.ru