WWW.GOLKOM.RU   Добавить в Избранное


БИБЛИОТЕКА ПРИРОДЫ
информационный портал

Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post

 
Регистрация:

Краткая медицинская энциклопедия


А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Остеогенез несовершенный

Перейти к следующей статье 'ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ'Перейти к предыдущей статье 'ОСТЕОАРТРИТ'ОСТЕОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ (osteogenesis imperfecta; греч. osteon кость + genesis зарождение, происхождение; син. остеопсатироз) - наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением развития костной ткани; проявляется ломкостью костей и деформациями скелета в области заживления переломов. Выделяют врожденный О. н. (болезнь Фролика, внутриутробную ломкость костей, врожденный остеопороз), наследуемый аутосомно-рецессивно, и поздний О. н. (болезнь Лобштейна, несовершенный остеогенез замедленный), наследуемый аутосомно-доминантно.

Врожденный О. н. характеризуется появлением у плода или новорожденного сразу после рождения множественных переломов костей и деформаций скелета, задержкой роста. Обычно уже при рождении отмечаются искривленные и укороченные конечности (рис., а), множественные костные мозоли на местах переломов. Как правило, имеются переломы не только длинных трубчатых костей, но и ребер, ключиц. Переломы безболезненны. Кости черепа мягкие, подвижные по отношению друг к другу. Характерны чрезмерно большая голова, позднее закрытие родничков. Поздний О. н. выявляется, как правило, у детей старше года, когда они начинают ходить, иногда в более старшем возрасте. Характерны ломкость костей, особенно нижних конечностей, клиновидная или воронкообразная деформация грудной клетки, саблевидные голени (рис., б), постепенное ухудшение слуха вплоть до развития глухоты. При обеих формах болезни наблюдаются голубая окраска склер, мышечная гипотония, разболтанность суставов, дефекты зубов - они желтеют и крошатся (янтарные зубы). Умственное и половое развитие больных не нарушается. При рентгенол. обследовании выявляют остеопороз и множественные переломы костей.

Диагноз основывается на клин. данных и результатах рентгенол. обследования. Дифференциальный диагноз обычно проводят с рахитом и хондродистрофией, при к-рых не бывает множественных переломов.

Показана общеукрепляющая терапия, препараты кальция, витамин D, поливитамины. При переломах проводятся репозиция отломков и фиксация до полного их сращения. С целью предупреждения и коррекции деформаций скелета используют ортопедические аппараты. При тяжелых деформациях конечностей применяют оперативное лечение, направленное на восстановление утраченной функции. Прогноз при выраженной деформации скелета неблагоприятный. Дети с врожденным О. н. обычно погибают в первые месяцы жизни. Профилактика: медико-генетическое консультирование.

См. также Наследственные болезни.

М. Ф. Логачев.


Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва


Поделитесь в социальных сетях:





Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post


Copyright © 2002-2022 "Библиотека природы"
По вопросам размещения рекламы на сайте: info@golkom.ru