WWW.GOLKOM.RU   Добавить в Избранное


БИБЛИОТЕКА ПРИРОДЫ
информационный портал

Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post

 
Регистрация:

Краткая медицинская энциклопедия


А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Гермафродитизм

Перейти к следующей статье 'ГЕРОГИГИЕНА'Перейти к предыдущей статье 'ГЕРИАТРИЯ (дополнение)'ГЕРМАФРОДИТИЗМ (hermaphroditismus; греч. Hermaphrodites сын древне-греч. богов Гермеса и Афродиты, сочетавший в себе признаки мужского и женского пола; син.: двуполость, бисексуализм) - врожденное нарушение полового развития, при к-ром наружные половые органы имеют признаки женского и мужского пола. Г. вызывает затруднения при отнесении индивидуума к какому-либо определенному полу. Гермафродитизм является одной из форм интерсексуализма. Врожденное нарушение строения половых органов встречается в среднем у одного из 2000 новорожденных.

Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме, или синдроме двуполых гонад, наряду с характерным для гермафродитов строением наружных половых органов имеются одновременно мужские и женские половые железы. '-_ Ложный гермафродитизм представляет собой клин, синдром, при к-ром половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости.

Истинный гермафродитизм встречается гораздо реже ложного. Во всей мировой мед. литературе описано ок. 150 случаев истинного гермафродитизма. Яичко и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Хромосомный набор - кариотип (см. Хромосомы) у таких больных, определяющий так наз. генетический пол, обычно соответствует женскому кариотипу, реже имеются клетки, содержащие женский хромосомный набор, и клетки, содержащие мужской хромосомный набор (явление так наз. мозаицизма); при определении полового хроматина у людей с истинным гермафродитизмом результат бывает положительным. При истинном гермафродитизме (рис. 1) у больных имеются молочные железы, возможно появление спонтанных менструаций, оволосение по женскому типу, реже - с мужскими чертами, фигура - бисексуальная.

Среди больных с ложным женским гермафродитизмом наиболее часто диагностируется врожденный адреногенитальный синдром. Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме дисгенезии гонад и синдроме неполной маскулинизации (рис. 2). У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы, в зависимости от формы заболевания либо и мужские и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов. Особой формой ложного мужского гермафродитизма является синдром тестикулярной феминизации - заболевания, при к-ром у человека с мужским набором хромосом и мужскими половыми железами из-за наследственно обусловленной нечувствительности периферических тканей к мужскому половому гормону тестостерону формируется женский облик. Вторичные мужские половые признаки у таких больных практически отсутствуют, наружные половые органы при рождении расцениваются как женские. При этом в расщепленной мошонке, напоминающей большие половые губы, или в брюшной полости находятся яички, влагалище оканчивается слепо, внутренние женские половые органы (матка, маточные трубы) отсутствуют. Причиной обращения таких больных к врачу обычно служит отсутствие менструаций, лобкового и подмышечного оволосения и др.

Половая принадлежность человека - понятие не только биологическое, но также социальное и юридическое. Ошибка в определении так наз. акушерского пола, устанавливаемого при рождении и официально зафиксированного в свидетельстве о рождении, может стать причиной тяжелых моральных переживаний и бытовых сложностей для больного и для его родственников.

Подозрение на гермафродитизм должно возникнуть при рождении ребенка с гипоспадией в сочетании с крипторхизмом, при наличии неразвитого, напоминающего клитор полового члена, раздвоенной мошонки, похожей на большие половые губы. Особенно тяжелые последствия имеет ошибочное отнесение новорожденных девочек с адреногенитальным синдромом к мужскому полу.

Дети, у к-рых не определяются яички, но половые органы напоминают мужские, должны быть обследованы специалистом на 5-6-е сутки после рождения для исключения диагноза адреногенитального синдрома. Лишь после этого им может быть выписано свидетельство о рождении. Ребенок с неправильным строением половых органов, приближающимся, однако, к мужским, и с пальпируемым яичком, может быть отнесен при рождении к мужскому полу при условии обязательного последующего обследования в возрасте до 2-х лет специалистами. Если половые органы ребенка больше напоминают женские, а яички не определяются, может быть зафиксирован женский пол при условии обязательного обследования ребенка до достижения им 2-х лет.

С целью уточнения или исключения диагноза гермафродитизма детей осматривают эндокринолог, гинеколог, уролог; у них исследуют половой хроматин, хромосомный набор (кариотип), определяют содержание 17-кетостероидов в суточной моче, при необходимости - концентрацию других гормонов в крови и моче, проводят рентгенол, исследование надпочечников. Для постановки диагноза истинного гермафродитизма обязательна лапаротомия с биопсией гонад.

Лечение после уточнения диагноза гермафродитизма строго индивидуальное. При адреногенитальном синдроме как можно раньше начинают заместительную терапию глюкокортикоидными и (при необходимости) минералокортикоидными гормонами. При других формах гермафродитизма производят пластические операции на наружных половых органах, в нек-рых случаях необходимо оперативное удаление порочно сформированной половой железы. В пубертатном периоде (см. Половое созревание) и позже иногда необходимо лечение половыми гормонами.

Прогноз при гермафродитизме за исключением нек-рых форм адреногенитального синдрома для жизни благоприятный, однако в неправильно сформированных половых железах существует опасность развития злокачественных опухолей, в связи с чем необходимо наблюдение у эндокринолога, гинеколога, уролога в течение всей жизни.

Деторождение у больных гермафродитизмом (за исключением больных с адреногенитальным синдромом) невозможно.

Г. А. Мельниченко.


Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва


Поделитесь в социальных сетях:








Рейтинг@Mail.ru
Главная  Новости  Каталог  Книги  КМЭ  Форум

ТУ  Гербарий  Golkom-Balance  Golkom-Post


Copyright © 2002-2017 "Библиотека природы"
По вопросам размещения рекламы на сайте: info@golkom.ru


Rambler's Top100